Image

Gigantizmus, akromegália u detí

Hyperprodukcia sekrécie predného laloka vedie k syndrómom gigantizmu a akromegálie. S gigantizmom máme nadmerne rýchly rast, ktorý výrazne prekračuje hranice priemernej normy, ale zároveň je sprevádzaný všeobecnou zaostalosťou somatického a mentálneho vývoja.

Nadmerný nárast rastu je pozorovaný po 3-8 a niekedy až po 11 rokoch. Rastová anomália sa prejavuje formou určitej disproporcie medzi rôznymi segmentmi tela: detekuje sa buď makroskélia, t.j. ostré predĺženie nôh s nenatiahnutým telom, alebo naopak, brachiscelia, ostré predĺženie rúk s relatívne normálnou dĺžkou nôh. Niekedy zostáva hrudník úzky, hmotnosť vo vzťahu k rastu sa tiež javí ako nedostatočná. To všetko spolu vedie k tomu, že nie všetci obri sú plnohodnotnými a silnými subjektmi.

Veľmi často majú cyanózu a studené končatiny, množstvo vazomotorických porúch vo forme červených škvŕn, pruhov, zvýšenie otupenosti srdca, prolaps vnútorných orgánov. Vnútorné orgány sú tiež funkčne defektné (albuminúria, srdcový hluk, atď.).

Takéto subjekty často trpia anémiou a bolesťami hlavy. Poznamenali tiež prítomnosť rôznych druhov čiastkových deformácií.

Mentálne obri sa vyvíjajú, akoby boli normálne, ale hlbšia štúdia ukazuje, že majú podráždenosť, zníženú pozornosť a pamäť, zníženú aktivitu a iniciatívu, určitú letargiu a apatiu, ako aj niekedy zvyšujúcu sa účinnosť.

Ďalším klinickým typom hyperprodukcie prednej sekrécie prednej hypofýzy je akromegália. Vyvíja sa u detí najčastejšie medzi 10 a 15 rokmi. Najcharakteristickejšie sú akromegálie: 1) zvýšenie končatín a častí tela, 2) metabolická porucha, 3) porucha sexuálnej aktivity, 4) prítomnosť trofických a mozgových javov. S výraznými formami majú deti nízky čelo, výrazné obočie, hrubý, dlhý nos, hrubé pery - najmä dolná - masívna spodná čeľusť, veľký hrubý jazyk, výrazné lícne kosti a veľké štvorhranné zuby s veľkými intervalmi. Zvlášť charakteristický je prudký nárast horných a dolných končatín, najmä v distálnych častiach. Takéto deti majú príliš veľké nohy a ruky s veľkými hrubými prstami. Koža na končatinách je hrubá, zahustená. Vlasy na hlave aj na tvári sú hrubé, hrubé. Ich svaly sú hypotonické, ľahko unavené, kĺby sú pomalé. Často označená kyfoskolióza (otvorené líce), artropatia.

Na strane psychiky má akromegália rovnaké javy ako v gigantizme. Redukcia sexuálnych funkcií, atrofia pohlavných žliaz v prítomnosti hypertrofie vonkajších pohlavných orgánov sú pri akromegálii viac menej charakteristické.

Akromegália je charakterizovaná výrazným zvýšením bazálneho metabolizmu, ako aj porušením metabolizmu purínov a vody a minerálov. Zo strany krvi sa pozoruje anémia a mierna leukopénia, lymfocytóza a eozinofília. Na strane autonómneho nervového systému existuje nadmerná podráždenosť autonómneho systému.

Príležitostne, s akromegáliou, sú pozorované formy diabetu, ktoré sa líšia od skutočnej formy v ich priebehu s remisiami. V zriedkavých prípadoch je obraz akromegálie komplikovaný symptómami nádoru na mozgu. Pri röntgenovom vyšetrení lebky je možné detegovať zmeny v oblasti tureckého sedla, a to predĺženie, rednutie chrbta, zúženie predných a zadných procesov a ostrá pneumatizácia čelných dutín.

Predpokladá sa, že základom týchto foriem rastovej poruchy je narušenie aktivity pregipofýzy v zmysle zvýšenej tvorby hormónov, ktorá ovplyvňuje najmä výskyt acidofilných buniek, ktoré pravdepodobne súvisia s produkciou rastového hormónu.

Od pravého akromegálie a gigantizmu je potrebné rozlišovať dočasný, prechodný gigantizmus a akromegáliu počas puberty chlapcov a dievčat. Môžete tiež rozlišovať medzi čiastočným gigantizmom, vrodeným alebo získaným. Čiastočný gigantizmus môže byť centrálneho alebo periférneho pôvodu.

Pravdepodobne pravý gigantizmus je identifikácia degeneratívnej ústavy, zatiaľ čo akromegália a parciálny gigantizmus sú založené na neuro-trofickom pôvode. Úloha hypofýzy je s najväčšou pravdepodobnosťou len náhodná.

Čo sa týka prognózy s gigantizmom a akromegáliou, je to vždy vážne. Väčšina detí má zníženú celkovú odolnosť voči telu, a preto mnohé z nich zomierajú na náhodné ochorenia. Úspech možno očakávať len od rádioterapie a od operácie v prítomnosti nádoru v oblasti predného laloku. Použitie hormonálnych liekov hypofýzy v tejto forme je kontraindikované.

Akromegália a gigantizmus u detí: príznaky, príznaky a príčiny týchto ochorení

Akromegália u detí je porucha, pri ktorej nadmerné uvoľňovanie chemickej látky z hypofýzy v mozgu vedie k zvýšeniu rastu kostí a mäkkých tkanív, ako aj množstvu ďalších porúch v tele. Táto chemikália uvoľnená hypofýzou sa nazýva rastový hormón. Schopnosť tela používať živiny, ako sú tuky a cukry, tiež mení svoje vlastnosti kvality. U detí sa rast kostných platní nezatvára, chemické zmeny v akromegálii vedú k tvorbe dlhých kostí. Tento variant akromegálie sa nazýva gigantizmus, v ktorom ďalší rast kostí spôsobuje nezvyčajnú výšku. Keď sa po zastavení rastu kostí objaví abnormalita, to znamená u dospelých, táto porucha sa nazýva akromegália.

Akromegália u detí je relatívne zriedkavé ochorenie. vyskytuje približne u 50 jedincov z 1 milióna ľudí. Gigantizmus je ešte vzácnejší, v Rusku bolo do začiatku roka 2012 zaznamenaných len asi 100 presných diagnóz. Začiatok gigantizmu spravidla spadá do puberty, hoci v niektorých prípadoch sa choroba môže vyvinúť u detí a malých detí.

Hypofýza je malá žľaza sa nachádza v spodnej časti mozgu, ktorá produkuje určité hormóny, ktoré sú dôležité pre fungovanie iných orgánov alebo telesných systémov. Hormóny hypofýzy sa šíria po celom tele a podieľajú sa na mnohých procesoch, vrátane regulácie rastu a reprodukčných funkcií. Príčiny akromegálie u detí spočívajú v nadprodukcii rastového hormónu.

Za normálnych podmienok dostáva hypofýza vstupný signál z inej mozgovej štruktúry, hypotalamu, ktorá sa nachádza v spodnej časti mozgu. Tento signál z hypotalamu reguluje produkciu hormónov hypofýzou. Napríklad hypotalamus produkuje látku, ktorá smeruje hypofýznu žľazu, aby iniciovala produkčnú reakciu rastového hormónu. Signál z hypotalamu by mal tiež zastaviť tento proces, ak je to potrebné.

S akromegáliou hypofýza pokračuje v uvoľňovaní rastových hormónov a ignoruje signály z hypotalamu. V tejto dobe sa v pečeni začína produkcia rastového faktora podobného inzulínu, ktorý je zodpovedný za rast periférnych častí tela. Keď hypofýza odmieta zastaviť uvoľňovanie rastového hormónu, hladina inzulínového faktora tiež vrcholí a stáva sa patologickým. Kosti, mäkké tkanivá a orgány v celom tele začínajú rásť a telo mení svoju schopnosť spracovávať a používať živiny, ako je cukor a tuky.

Najčastejšou príčinou gigantizmu u detí a akromegálie je prítomnosť benígneho alebo malígneho nádoru v hypofýze, ktorý sa nazýva adenóm hypofýzy. V prípade adenómu hypofýzy je samotný nádor zdrojom zvýšeného uvoľňovania rastového hormónu v krvi. Pretože tieto nádory majú tendenciu rýchlo rásť, môžu vyvinúť tlak na blízke štruktúry v mozgu, čo spôsobuje bolesti hlavy a zrakové poškodenie. Keď adenóm rastie, môže poškodiť iné tkanivá hypofýzy, narušiť produkciu iných hormónov. Tieto javy môžu byť zodpovedné za zmeny menštruačného cyklu a abnormálnu produkciu materského mlieka u žien alebo vedú k oneskoreniu vo vývoji reprodukčných orgánov. V zriedkavých prípadoch môže byť akromegália spôsobená atypickým miestom produkcie rastového hormónu, čo vedie k patologickému zvýšeniu jeho množstva. Niektoré nádory pankreasu, pľúc, nadobličiek, štítnej žľazy a čriev môžu viesť k nadprodukcii tejto látky.

Prvé príznaky akromegálie u detí rodičia môžu svedčiť nejaký čas po nástupe ochorenia. S akromegáliou začnú rásť ramená a nohy, ktoré sa stávajú hrubými a voľnými. Linie čeľuste, nosa a čela tiež rastú a črty tváre sa stávajú hrubými. Jazyk sa zväčšuje a čeľuste sa zväčšujú, zuby sa stávajú riedkymi. V dôsledku opuchu v štruktúrach hrdla a dutín sa hlas stáva hlbším a nižším a u pacientov sa môže vyvinúť hlasné chrápanie. Deti a adolescenti s gigantizmom trpia charakteristickým predĺžením a expanziou kostí, hlavne na končatinách.

Niektoré príznaky gigantizmu u detí spôsobené rôznymi hormonálnymi zmenami:

  • silné potenie;
  • mastnú pleť;
  • vzhľad hrubých vlasov na tele;
  • nesprávne zaobchádzanie s krvným cukrom (a niekedy aj skutočný diabetes);
  • vysoký krvný tlak;
  • zvýšenie hladiny vápnika v moči (čo niekedy vedie k obličkovým kameňom);
  • zvýšené riziko vzniku žlčových kameňov;
  • opuch štítnej žľazy.

Ľudia s akromegáliou majú príznaky proliferácie kože a tkanív. To tiež vedie k rozvoju nádorov, nazývaných polypy, v hrubom čreve, ktoré sa nakoniec môžu stať malígnymi. Pacienti s príznakmi akromegálie často trpia bolesťami hlavy a artritídou. Rôzne nádory v celom tele môžu vyvíjať tlak na nervy, čo spôsobuje pocit brnenia alebo lokálny pocit pálenia a niekedy vedie k svalovej slabosti.

Kedy navštíviť lekára

Včasná diagnostika a liečba akromegálie a gigantizmu môžu viesť k vyhýbaniu sa závažnejším symptómom. Preto, ak sa u dieťaťa vyvinie ktorýkoľvek z prvých príznakov akromegálie a gigantizmu, ako je napríklad prudký nárast výšky, ktorý je pre jeho vek príliš vysoký, treba sa poradiť s lekárom.

Ďalšie informácie →

Iné endokrinné poruchy zahŕňajú ochorenia, ktoré nemožno pripísať žiadnej z kategórií opísaných v klasifikácii ochorení endokrinného systému, metabolických porúch a porúch príjmu potravy. Vyznačujú sa špeciálnym symptomatickým obrazom. Takéto endokrinné poruchy sú najmä poruchy rastu: konštitučná výška a gigantizmus, syndróm androgénnej rezistencie. Potom - podrobnejšie o tom, aký druh ochorenia, aké sú ich príznaky a metódy liečby.

Vysoká je diagnostikovaná, keď je osoba 97-100 percentil (definovanie častí, v tomto prípade pozri výšku) vyššia ako štandardná výška v jeho vekovej skupine. Priemerná rýchlosť rastu sa určuje na základe merania výšky 100 osôb rovnakého veku.

Ústavná vysoká, alebo rodina vysoká, je najčastejšie medzi svetovou populáciou. Tento stav je zdedený, takže v rodine, kde deti majú neúmerne vysoký rast, majú rodičia tiež vysoký rast. Toto obdobie môže trvať relatívne krátko, napríklad v období dospievania. Po tomto období zmizne vekový rozdiel s rovesníkmi, dieťa spravidla prestane rásť, keď dosiahne normálny rast, alebo sa zastaví na ukazovateli nad priemerom normy.

Štruktúra kosti u týchto detí je zvyčajne mierne alebo stredne širšia ako u rovesníkov. Výsledky prieskumov a merania fyzikálnych a fyziologických parametrov sa nelíšia od normy.

Hlavné príznaky ústavnej výšky:

  • dieťa predbehne rovesníkov vo výške 10-15 cm na výšku;
  • príznaky skorej puberty (stvrdnutie hlasu, podpazušie a ochlpenie, skorá menštruácia u dievčat);
  • príznaky skorej puberty (spevnenie hlasu, podpazušia a ochlpenia, skorá menštruácia u dievčat), nadmerné potenie;
  • prítomnosť „dospelého“ zápachu z tela.

Hlavnými dôvodmi ústavnej úrovne sú: t

  • hypertyreóza;
  • nadmerné rastové hormóny;
  • predčasná puberta.

Keď dieťa začne predčasnú pubertu, pretože anabolické účinky pohlavných steroidov, dieťa sa stáva tak vysoko, ako to bude v dospelosti. Mimochodom, ústavná retardácia rastu v dôsledku predčasnej puberty je tiež dedičnou príčinou vysokej úrovne. Inými slovami, ak mali rodičia dieťaťa (alebo jedného z nich) predčasnú pubertu v detstve, tak aj ich potomstvo.

Liečba ústavnej výšky

Konštitucionálna výška musí monitorovať a sledovať rast. Tento stav nevyžaduje žiadnu špecifickú liečbu. Ako spôsob korekcie rastu sa môže použiť hormonálna terapia. Prípady pretrvávajúcej výšky, keď dieťa naďalej rastie, prekračujú rýchlosť rastu vo veku dospelého, pričom sexuálne steroidy sú potrebné. Dievčatá dostávajú perorálne perorálne etinylestradiol v kombinácii s progesterónom, chlapcom sa podáva testosterón v dávke 250-1000 mg. Najlepšie výsledky možno dosiahnuť, ak začnete liečbu u dievčat mladších ako 10 rokov, chlapcov do 12,5 rokov. Ďalším spôsobom, ako napraviť výšku, je dodržiavať diétu a vyhnúť sa zlým stravovacím návykom.

Gigantizmus je stav, v ktorom štandardná výška osoby presahuje vekovú normu. Neexistujú žiadne pevné štandardy gigantizmu, ale ako obvykle sa predpokladá, že táto choroba postihuje ľudí, ktorých výška presahuje 2 - 2,3 metra.

  • Kleinfelterov genetický syndróm;
  • Metabolický syndróm Marfan;
  • porúch mozgu;
  • prejedanie;
  • dedičnosť.

S ústavným gigantizmom dieťa zdedilo túto vlastnosť od rodičov.

Symptómy a liečba gigantizmu

Symptómy ústavného gigantizmu sú podobné tým, ktoré majú ústavné hodnoty. Liečba môže zahŕňať monitorovanie a kontrolu rastu, napríklad použitím hormonálnej terapie. Liečebný režim sa musí stanoviť individuálne, pričom sa berie do úvahy analýza hladiny hormónov.

Syndróm androgénna rezistencia (necitlivosť) alebo SAR je ochorenie, ktoré sa prejavuje v odolnosti organizmu voči mužským androgénovým hormónom. V dôsledku toho je muž s čiastočnými alebo úplnými fyziologickými príznakmi ženy prítomný v genetickom súbore človeka.

Príčiny a príznaky androgénnej rezistencie

ATS je spôsobená genetickými defektmi X-chromozómov. Tieto chyby spôsobujú, že telo nie je schopné reagovať na hormóny androgénu. Syndróm necitlivosti na androgény je úplný a neúplný. Plné sa prejavuje, keď pri narodení nie sú žiadne vizuálne znaky muža, dieťa vyzerá ako dievča. Plná forma syndrómu sa vyskytuje v jednom prípade z 20 tisíc.

V neúplnej forme ATS sa dieťa narodí s vonkajšími charakteristikami mužského pohlavia, ale môžu byť prítomné nasledujúce patológie:

  • nezrážaný jeden alebo obidva semenníky;
  • hypospadia - stav, pri ktorom sa otvorenie močovej trubice nachádza na spodnej strane penisu a nie na hlave;
  • Reifensteinov syndróm, známy tiež ako Gilbert-Dreyfusov syndróm;
  • neplodnosť.

S plnou SAR, muž s vonkajšími vonkajšími znakmi nemá maternicu, množstvo ochlpenia a podpazušia je veľmi malé. Počas puberty, prsia rastú, ale menštruácia sa nevyskytuje, a potomstvo takejto osoby nemôže.

Pri neúplnom ATS existujú fyziologické vlastnosti samcov aj samíc. Mnohí pacienti majú čiastočne uzavretú alebo príliš krátku vagínu, zväčšenú klitoris, inguinálnu herniu s ľahko vyvinutými semenníkmi, semenníky v bruchu alebo iné neobvyklé oblasti tela.

Liečba syndrómu androgénnej rezistencie

Presná diagnóza je potrebná na určenie interných defektov pacienta. Semenníky umiestnené abnormálne sú odstránené, kým dieťa nedosiahne pubertu. Možná estetická korekcia vonkajších pohlavných orgánov. Po období puberty sa pacientom predpisuje liečba estrogénom.

Na základe:
Cohen Pinchas. Nelsonova učebnica detskej medicíny. 17.. Vol. 554. 2004.
Syndrómy hypopituitarizmu, vysokého vzrastu a prerastania; pp. 1857-1858.
Rosenfeld GR, Cohen P. In: pediatrická endokrinológia.
3.. Sperling M.A, editor. Vol. 8. 2008.
Nadmerná sekrécia rastového hormónu a gigantizmus hypofýzy; p. 320.
Bhatia V. In: Endokrinné poruchy u detí. 2.. Desai P.M,
Menon P.S.N, editor Bhatia V.. Vol. 4.3. 2008.
Syndrómy vysokého vzrastu a prerastania; pp. 92-95.
De Waal WJ, Greyn-Fokker MH, Stijnen T. a kol.
Rast predikcie a účinky rastu
redukčná terapia 362 ústavne vysokých detí.
Journal of Clinical Endokrinology and Metabolism.
1996; 81: 1206 - 1216. doi: 10.1210 / jc.81.3.1206.
Hindmarsh PC, Pringle PJ, DiSilvio L, Brook CGD.
Prehľad somatostatínu
vysoká postava.
Klinická endokrinológia. 1990; 32: 83–91. doi: 10.1111 / j.1365-2265.1990.tb03753.
Katrina Parker, MD.
Autor: Arun Pal Singh.
Cunningham F, Leveno KJ, Bloom SL a kol.
Rast a vývoj plodu. V: Cunningham F, Leveno KJ, Bloom SL a kol.,
eds. Williams Obstetrics. 23. vydanie. New York, NY: McGraw-Hill, 2010: kap.
Gottlieb B, Beitel LK, Trifiro MA. Syndróm necitlivosti na androgény.
V: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH a kol. eds. GeneReviews. 2014.
Národné centrum Lister Hill pre biomedicínske komunikácie.
Nadácia Wikimedia, Inc.

  • Vrodené adrenogénne poruchy: adrenálna hyperplázia, nedostatok 21-hydroxylázy - čo je vrodená adrenálna hyperplázia, mechanizmus vzniku ochorenia. Symptómy a liečba hyperplázie nadobličiek. Čo je nedostatok 21-hydroxyláz, formy, príznaky a liečba ochorenia
  • Porušenie puberty. Predčasná puberta, predčasná menštruácia, predčasná telarche - príčiny, symptómy a liečba predčasnej puberty u chlapcov a dievčat, predčasná menštruácia a predčasná telarche u dievčat
  • Trpaslík Loroyne-Levy (krátky vzrast). Poporodná nekróza hypofýzy (Sheehanov syndróm, panhypopituitarizmus) - možné príčiny krátkeho vzrastu, príznaky trpaslíka, liečba nedostatku rastového hormónu. Čo je popôrodná nekróza hypofýzy (Sheehanov syndróm), príčiny, symptómy, liečba hypopituitarizmu
  • Rastový hormón
  • Azoospermia, Kleinfelterov syndróm - článok opisuje podstatu patológie, odhaľuje jej príčiny. Indikujú sa vonkajšie príznaky pacientov s diagnózou Kleinfelterovho syndrómu a stanoví sa aj ich karyotyp. Uvádzajú sa odporúčania pre včasnú diagnostiku ochorenia.

Tiež čítame:

    - Gynekológia v Českej republike - popis hlavných znakov
    - Liečba (chemoterapia) rakoviny žalúdka - typy rakoviny žalúdka, príčiny. Mono-a polychemoterapia rakoviny žalúdka. Liečebné režimy.

Akromegália u detí

Akromegália je ochorenie charakterizované patologickými zmenami (zväčšenie, zahusťovanie, expanzia) rôznych častí tela. Najčastejšie je to lícna časť tváre, ruka, noha, ale existujú aj patológie iných častí tela. Tento jav je vyvolaný dysfunkciou hypofýzy, uvoľnením veľkého množstva rastového hormónu. Povaha ochorenia je neuroendokrinná.

dôvody

Akromegália je ochorenie, ktoré je veľmi zriedkavé, čo je dobrá správa. Približne 1 milión ľudí má 50 prípadov choroby. Podľa štatistík v Rusku je toto číslo ešte nižšie.

Hlavnou príčinou akromegálie je dysfunkcia endokrinnej žľazy - hypofýzy. Hormóny produkované hypofýzou normalizujú metabolizmus v tele, regulujú vývoj a rast. Nadmerné množstvo hormónu vyvolaného dysfunkciou žliaz vyvoláva vznik ochorenia - akromegália u dieťaťa a najmä jeden z jeho prejavov - gigantizmus. Choroba sa zvyčajne začína presadzovať ako puberty prístupy.

Ak pôjdete trochu hlbšie do pochopenia procesu dysfunkcie hypofýzy, potom sa nájde nasledujúci patologický mechanizmus. Subkortikálne centrum autonómneho nervového systému - hypotalamus vysiela signály do hypofýzy a reguluje procesy tvorby hormónov. Mala by byť za normálnych podmienok. V prípade, že signál z hypotalamu nie je vnímaný hypofýzou, dochádza k zlyhaniu pri produkcii hormónov, začínajú sa vyrábať vo veľkých množstvách. Výsledkom je, že mäkké tkanivá, kosti a orgány dieťaťa sa patologicky zvyšujú.

Príčiny akromegálie u detí môžu byť:

  • nádory hypofýzy - adenómy rôznych etiológií;
  • nádory rôznych etiológií v pľúcach, pankrease, nadobličkách, štítnej žľaze a črevách;
  • poranenia lebky, akútne a chronické infekcie;
  • závažné tehotenstvo matky;
  • duševného poškodenia.

príznaky

Výrazné príznaky akromegálie u detí sa neobjavia okamžite. Choroba stúpa bez povšimnutia. Niekedy to trvá roky, kým sa príznaky prejavia v plnej sile. Hlavnými príznakmi akromegálie u detí sú:

  • Časté neprimerané bolesti hlavy s rôznou intenzitou;
  • potenie;
  • všeobecná malátnosť;
  • únava, apatia, letargia;
  • dieťa získava na váhe;
  • objaví sa ospalosť;
  • zle tolerovaná vysoká okolitá teplota.

Hlavným príznakom, s ktorým je dieťa privedené k lekárovi, je výrazné zvýšenie všetkých častí tela a tváre. Zvýšte nos, uši, ruky, nohy, atď. Často dochádza k deformácii kostry. S ďalšou progresiou ochorenia, v dôsledku tlaku nádoru na zrakové nervy, sa môže vyvinúť atrofia. Výsledkom optickej atrofie je často úplná slepota. Tiež trpia iné vnútorné orgány, štítna žľaza, nadobličky, atď., Rozvoj diabetes mellitus nie je vylúčený.

Diagnóza akromegálie u detí

Lekár môže diagnostikovať ochorenie na základe podrobnej anamnézy, vizuálneho vyšetrenia a množstva vyšetrení:

  • štúdium biochemických parametrov;
  • zobrazenie magnetickej rezonancie mozgu;
  • X-ray;
  • výskum očného pozadia;
  • definície vizuálnych polí.

Na základe získaných výsledkov lekár urobí záver o prítomnosti ochorenia alebo jeho neprítomnosti. Ak sa potvrdí diagnóza akromegálie u dieťaťa, predpíše sa príslušná individuálna liečba s prihliadnutím na vek dieťaťa a jeho vlastnosti.

komplikácie

Ak sa akromegália u dieťaťa nelieči, ochorenie je plné takých strašných komplikácií, ako sú:

  • diabetes;
  • zníženie kvality života;
  • kardiovaskulárne ochorenia;
  • problémy so zrakom až po úplnú slepotu;
  • problémy s tlakom atď.

liečba

Čo môžete urobiť

Liečba akromegálie u detí sa spravidla vykonáva doma. To znamená, že ošetrujúci lekár predpisuje vhodnú konzervatívnu liečbu, ktorá by sa mala vykonávať doma, ale pod dohľadom lekárov. Hospitalizácia je indikovaná v zriedkavých a akútnych fázach ochorenia. Pravidelné sledovanie lekárom, úprava predpísaných liekov pomôže odolať chorobe.

Vlastná liečba akromegálie u detí sa neodporúča. Domáce metódy nemajú žiadny pozitívny účinok. Preto sa na ne nespoliehajte. Čím skôr sa poradíte s lekárom, tým ľahšie bude liečiť chorobu.

Čo robí lekár

Lekár zvyčajne predpisuje komplexnú liečbu akromegálie, ktorá zahŕňa niekoľko oblastí naraz:

  • konzervatívna liečba;
  • chirurgický zákrok;
  • radiačná terapia;
  • kombinovanej liečby.

Napriek rozvetveniu metód je ich cieľom kontrolovať produkciu rastového hormónu, zastaviť jeho nadmerné hádzanie do tela dieťaťa. Okrem toho musíte dodržiavať správnu, vyváženú stravu. Výživa by mala byť prítomná denne potraviny bohaté na vápnik a estrogén: orechy, kapusta, kyslá smotana, marhule, krevety, atď Pre vašu diétu, poraďte sa so svojím lekárom.

Ak sa v poslednej diagnóze akromegália stala trestom pre dieťa, potom sa dnes situácia dramaticky zmenila. Medicína má dlhú cestu v liečbe ochorenia. Prognóza je všeobecne priaznivá, podlieha včasnej diagnóze a dodržiavaniu všetkých predpisov ošetrujúceho lekára.

prevencia

Prevencia akromegálie u detí je včasná detekcia a diagnostika ochorenia. Osobitná pozornosť by sa mala venovať výžive dieťaťa, ktoré musí byť vyvážené a obsahovať dostatočné množstvo vápnika a estrogénu.

Vyhnite sa rôznym zraneniam hlavy u vášho dieťaťa. Pri prvom príznaku choroby neodkladajte návštevu u lekára. Tak, nielenže zastavíte vývoj choroby v čase, ale tiež sa vyhnete jej komplikáciám.

Akromegália: príčiny, prvé príznaky a všeobecné príznaky (foto), liečba

Akromegália (z anglickej akromegálie) je ochorenie spojené s dysfunkciou predného laloku hypofýzy, sprevádzané patologickým zväčšením končatín, lebky, časti tváre.

Ľudia trpiaci touto chorobou, navonok veľmi odlišní od zdravého človeka.

Akromegália je spôsobená produkciou nadmerného množstva somatotropného hormónu (alebo alternatívne rastového hormónu). Rastový hormón (rastový hormón) v ľudskom tele je zodpovedný za rast kostry v dĺžke, podieľa sa na zvýšení spaľovania tukov u dospelých a zabraňuje jeho ukladaniu a tiež prispieva k zvýšeniu hladiny glukózy v krvi. Zodpovedá za rast kostí, chrupavky a spojivového tkaniva v tele dieťaťa

Moderná medicína dokázala, že dlhodobý nárast somatotropínu môže byť predpokladom včasnej mortality spôsobenej pľúcnymi, kardiovaskulárnymi a onkologickými ochoreniami.

Akromegália postihuje ľudí vo veku od 20 do 50 rokov, keď sa fyziologický rast človeka dokončí, v zriedkavých prípadoch deti ochorejú. U detí sa akromegália najčastejšie prejavuje zvýšením rastu (gigantizmu).

Gigantizmus je rýchly rast kostrových kostí u detí. Výskyt akromegaloidných znakov sa vyskytuje veľmi zriedkavo, pravdepodobne s nadmernou produkciou hormónu somatotropínu.

Po 25 rokoch, keď sú kosti už plne tvorené, v prípade zvýšenej sekrécie rastového hormónu sa v prvom rade zmenia orgány, v ktorých je dominantné tkanivo chrupavky. Okrem vnútorných orgánov sa zvýšia aj časti tváre. Takéto zmeny rysov tváre sa nazývajú akromegalická tvár.

Acromegalická tvár je patologická zmena rysov tváre, ktorej výskyt je spôsobený endokrinnými poruchami. Charakterizované zvýšením vyčnievajúcich častí tváre (nos, brada, lícne kosti).

Väčšina vedcov sa domnieva, že výskyt ochorenia nezávisí od pohlavia, ale existujú aj tí, ktorí naznačujú, že ženy majú väčšiu náchylnosť na akromegáliu.

Rozdiely akromegálie od gigantizmu?

O akromegália choroba, nie je veľa je známe, choroba bola málo študoval. Predtým boli príznaky akromegálie zamieňané s takým ochorením ako gigantizmus. Rozdiely medzi nimi spočívajú v tom, že príznaky gigantizmu sú pozorované hlavne z adolescencie a sú charakterizované abnormálnym lineárnym rastom. A akromegália sa začína rozvíjať až po ukončení fyziologického rastu človeka.

Keď gigantizmus, tam je rýchly rast orgánov, najmä kostí kostry. Je to spôsobené tým, že v adolescencii v kostiach je stále spojivové tkanivo z chrupavkových buniek (chondrocytov), ​​vďaka čomu integrálna časť kostry rastie rovnomerne v dĺžke a šírke. Pri podozrení z gigantizmu môžete zvyčajne hovoriť, ak výška osoby presahuje 2 metre.

Príčiny akromegálie

Hlavnou príčinou akromegálie je vo väčšine prípadov nádor, adenóm hypofýzy. Samotná hypofýza sa nachádza priamo v kostnej vykopávke lebky, táto časť sa nazýva aj turecké sedlo.

Choroba môže byť spustená aj z nasledujúcich dôvodov:

  • nádory, benígne aj malígne;
  • poranenie hlavy, centrálny nervový systém;
  • chronické a akútne infekčné ochorenia (osýpky, chrípka, rubeola a iné choroby);
  • zhubné nádory v ľavej prednej časti;
  • syfilis;
  • vrodené abnormality;
  • patológia hypotalamu;
  • genetické predispozície, riziko ochorenia sa zvyšuje, ak existujú prípady akromegálie v rode.

Ak osoba trpí rôznymi infekčnými chorobami niekoľkokrát ročne, v tomto prípade sa riziko akromegálie mnohokrát zvyšuje. Väčšina rastového hormónu sa produkuje v noci, takže nespavosť a poruchy spánku môžu byť tiež impulzom pre rozvoj akromegálie.

príznaky

V počiatočných štádiách sú zmeny spôsobené akromegáliou takmer nepostrehnuteľné. Najčastejšie môže trvať od 5 do 10 rokov od začiatku ochorenia až po diagnózu. Hlavným príznakom ochorenia u detí sú zmeny vzhľadu, rysov tváre, ale nie je prijateľné robiť konečnú diagnózu len na základe vonkajších zmien.

  • parestézia (typ poruchy citlivosti);
  • apnoe (zastavenie dýchania);
  • bolesť v srdci;
  • bolesti hlavy;
  • strach zo svetla;
  • poškodenie sluchu;
  • poruchy spánku;
  • opuch horných končatín a tváre;
  • nadmerné potenie;
  • bolesť kĺbov a chrbta;
  • dýchavičnosť;
  • zväčšenie štítnej žľazy, porušenie jej funkcií.

Vonkajšie zmeny spôsobené akromegáliou:

  • abnormálne vysoký;
  • zvýšenie rúk, nôh (pozri foto vyššie);
  • zväčšenie častí tváre (veľký nos, jazyk zväčšený do takej miery, že na ňom zostávajú stopy zubov, vystupuje obrovská čeľusť; vytvárajú sa medzery medzi zubami; záhyby kože na čele; zväčšený nasolabiálny záhyb);
  • zmena hlasu, chrapot a drsnosť;
  • seborrhea a ako výsledok nepríjemný zápach.

Pri akromegálii prechádzajú zmeny aj vnútorné orgány, kostra sa deformuje, chrbtica sa ohýba, hrudník a vnútorné orgány sa zväčšujú. Zmeny vedú k dystrofii svalov, čo vedie k únave a celkovej impotencii tela. U pacientov s akromegáliou sa zvyšuje riziko nádorov maternice, štítnej žľazy a tráviacich orgánov.

Fázy akromegálie

Dnes vedci zdôrazňujú 4 formy akromegálie:

  1. Preacromegalic - počiatočné štádium, príznaky sú takmer neprítomné;
  2. Hypertrofické - začnú vykazovať hlavné príznaky ochorenia;
  3. Nádor - nádor začína rýchlo rásť a ovplyvňuje blízke nervové zakončenia a orgány;
  4. Kahekticheskaya - najťažšia fáza.

Keď hormonálne poruchy u žien, je zlyhanie menštruačného cyklu, menštruácia môže byť zriedkavé alebo úplne zmizne. V zriedkavých prípadoch môžu byť mliečne žľazy vylučované mliekom. U mužov sa znižuje účinnosť alebo úplne zmizne sexuálna túžba. Muži aj ženy majú problémy v reprodukčnej časti.

diagnostika

Ak sa objavia vyššie uvedené príznaky, okamžite vyhľadajte špecialistu. Akromegália je diagnostikovaná v krvnom teste na údaje o somatomedíne-C. Na určenie presnej diagnózy musíte vykonať nasledujúce testy:

  • všeobecné testy krvi a moču;
  • biochemická analýza (napríklad na zistenie, či dochádza k porušeniu hypofýzy, vykonanie testu na glukózu. Normálne, ak dáte človeku piť pohár vody s cukrom, množstvo hormónu somatotropín v krvi sa zníži, ale pacient s akromegáliou, hladina tohto hormónu, bez ohľadu na vonkajšie faktory bude krv neustále vysoká);
  • u žien ultrazvuk maternice, vaječníkov a žliaz s vnútorným vylučovaním;
  • röntgen hlavy, časť lebky, kde sa nachádza hypofýza;
  • CT, MRI, určujú veľkosť nádoru hypofýzy, progresiu;
  • vyšetrenie zraku na zhoršenie zraku;
  • štúdium obrázkov za posledných 5 rokov, porovnanie zmien.

Pri oneskorenom sexuálnom vývoji, nedostatku menštruácie u žien, impotencii u mužov sa uskutočňujú štúdie o množstve testosterónu u mužov, u žien - estrogénu a progesterónu.

U detí môžete zistiť, že črty tváre sa stali hrubšie, telo, ruky, nie sú úmerné rastu dieťaťa. Akromegália nie je diagnostikovaná len na základe vonkajších zmien, pretože zvýšenie počtu častí tela, tváre, rúk môže byť príznakom iných chorôb, ako napríklad:

  • gigantizmus;
  • osteoartropatia;
  • Pagetova choroba.

Preto je potrebný ďalší výskum.

Liečba akromegáliou

Terapeutické opatrenia pri akromegálii sú zamerané na elimináciu zdroja sekrécie somatotropného hormónu, redukciu a elimináciu klinických symptómov ochorenia. Po znížení rastového hormónu u pacienta sa zlepší nielen všeobecná pohoda, ale zvýši sa aj dĺžka života.

Liečba akromegaly sa vykonáva v nasledujúcich oblastiach: t

  • lieky (lieky);
  • lúčová metóda, gama žiarenie;
  • Prevádzka.

Ktorý z vyššie uvedených spôsobov bude účinný v každom prípade, rozhodne len lekár.

Liečba liekmi

Ak akromegálsky špecialista predpisuje lieky inhibujúce produkciu rastového hormónu, ako sú:

  • somatostatín, účinný v prípade skorých príznakov ochorenia;
  • dopamínových agonistov, účinok liečiva je zameraný na potlačenie rastového hormónu.

Možné vedľajšie účinky: hnačka, nevoľnosť, bolesť brucha, flatulencia.

Liečba liekmi je účinná len v počiatočných štádiách ochorenia.

Radiačná terapia

Prvá radiačná terapia bola aplikovaná v roku 1909 v Paríži. Zvyčajne táto metóda využíva protónovú terapiu a gama terapiu. Gama lúče ožarujú oblasť, kde sa nachádza nádor. Ale radiačná metóda má obrovskú nevýhodu, normalizácia somatotropného hormónu príde až po viac ako 5 rokoch. Preto sa táto metóda používa v extrémnych prípadoch, ak operácia a lieky nepriniesli správny výsledok. K kontraindikácii rádioterapie môže byť:

  • prítomnosť "prázdneho tureckého sedla";
  • blízkosť adenómu k optickým nervom.

chirurgia

Chirurgia, pri liečbe akromegálie, je považovaná za najúčinnejšiu.

Ak adenóm dosiahol veľkú veľkosť, lekárske ošetrenie bude neúčinné, v tomto prípade je potrebné urobiť bez chirurgického zákroku. Odstránenie nádoru sa uskutočňuje endoskopickou technikou. Indikácia pre operáciu je rýchle zhoršenie zraku, čo naznačuje rýchly vývoj ochorenia.

Chirurgický zákrok je účinný pri malých adenómoch. U veľkých nádorov hypofýzy je možný relaps. Percento úspešnej liečby je v tomto prípade extrémne malé. Pri gigantických veľkostiach nádorov sa operácia uskutočňuje v dvoch stupňoch s intervalmi niekoľkých mesiacov medzi operáciami. Úspech operácie závisí od skúseností neurochirurga. Po chirurgickom zákroku je veľmi zriedkavé, že sú možné komplikácie, ako je meningitída, porucha zraku a smrť.

Akromegália počas tehotenstva

Vo svetovej praxi existujú prípady priaznivého priebehu tehotenstva, v období oslabenia ochorenia, ako aj u žien, ktoré užívali oktreotid pred tehotenstvom. Existuje však riziko opätovného zvýšenia somatotropného hormónu. Preto musí byť žena počas tehotenstva pod neustálym dohľadom lekára.

Prognóza pre pacienta

Zlepšenie stavu pacienta závisí od včasného zistenia ochorenia a od vymenovania správnej liečby. Ak sa ochorenie nechá unášať, choroba postupuje, zvyšuje sa riziko zhubného nádoru a je možná smrť. Znížená dĺžka života, väčšina prípadov nežije 60 rokov.

Akákoľvek liečba akromegálie nebude veľmi účinná bez dodržiavania správnej diéty a správneho životného štýlu. Odporúča sa použiť čo najviac potravín bohatých na vápnik na posilnenie kostí. Produkty obsahujúce estrogén môžu potlačiť produkciu somatotropného hormónu.

prevencia

Aby ste sa chránili pred takou hroznou chorobou ako je akromegália, musíte vykonať nasledujúce preventívne opatrenia:

  • vyhnúť sa traumatickému poraneniu mozgu;
  • včasné liečenie infekcií nosohltanu;
  • jesť správne a úplne;
  • pravidelné návštevy u lekára pri prvých príznakoch konzultujte s endokrinológom.

Dodržiavanie všetkých uvedených preventívnych opatrení však neposkytuje 100% záruku na ochranu pred akromegáliou.

Osobnosti s akromegáliou

Medzi slávnymi verejnými ľuďmi existuje pomerne málo nosičov akromegálie. Napriek tomu sú úspešní, pracujú, robia to, čo milujú.

Dobrým príkladom akromegálie je rezident Turecka Sultan Kosen. Jeho výška je 2,51 cm a najvyšší človek na svete žil v rokoch 1918-1940. Jeho výška - 2,88 cm

Fjodor Makhnov sa narodil v roku 1875 v ruskej ríši, jeho výška bola 285 cm, vážil 182 kg, dĺžka chodidla bola 51 cm, jeho dlaň bola 31 cm a zomrel vo veku 34 rokov, pravdepodobne z pľúcneho ochorenia.

Basketbaloví hráči s akromegáliou:

  • Cheno-Irgush basketbalový hráč, člen sovietskeho národného tímu Uvais Akhtaev, jeho výška je 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, sovietsky basketbalový hráč s rastom 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan je športovec z Rumunska s výškou 231 cm;

Mnohí slávni atléti sú nositeľmi akromegálie. Medzi nimi sú:

  • Brazílsky bojovník bojových umení Antonio Silva. Antonio má veľkú bradu a nohy.
  • Andre Giant je slávny zápasník, s rastom 2,24 cm jeho hmotnosť bola 240 kg.
  • Americký herec Richard Keel jeho výška -218 cm;
  • Televízne moderátorky Francúzske dvojčatá ruského pôvodu Bogdanov;
  • Americký herec Matthew McGrory mal výšku -229 cm
  • Big Show herec a zápasník s rastom 2,13 cm;
  • Veľká Kali, ktorej výška je 2,16 cm.

Najznámejším pacientom s akromegaliou je slávny francúzsky bojovník, majster sveta Maurice Tiyet. Vzhľadom na progresiu choroby Maurice nemohol splniť svoj sen stať sa právnikom. Málokto vie, ale Maurice je prototypom Shrekovej kreslenej postavičky.

V Rusku je najznámejším nosičom akromegálie profesionálny boxer a politik Nikolay Valuev. Raz mal chirurgický zákrok na odstránenie nádoru hypofýzy.

Aké sú príznaky gigantizmu u detí na fotografii?

Vysoká miera rastu dieťaťa zvyčajne spôsobuje menšie obavy ako jeho spomalenie. Najmä ak jeden alebo obaja rodičia sú nad priemernými zástupcami svojho pohlavia. Náhle zvýšenie telesnej veľkosti však môže byť symptómom závažných endokrinných porúch. Gigantizmus u detí predškolského a základného veku je zriedkavo diagnostikovaný. Program manifestácie ochorenia najčastejšie spadá do predpubertálnych a pubertálnych období.

Vzhľad detí s patológiou

Na samom začiatku ochorenia sa dieťa prakticky nelíši od rovesníkov. Vzhľad sa mení ako postupuje.

Povaha zmien závisí od typu gigantizmu:

  • Pravda - všetky časti tela rastú v pomere. Prebytok vekových noriem sa pozoruje od narodenia. Odchýlky v psychike a vývoj vnútorných orgánov nie. Liečba v tomto prípade nie je potrebná.
  • Čiastočné (čiastočné) - časti tela rastú rýchlejšie ako ostatné. Najčastejšie je to zóna rúk a nôh.
  • Polovica - polovica tela sa stáva viac ako druhá.
  • Eunuchoid - je charakterizovaný predĺžením rúk a nôh disproporcionálnych vo vzťahu k telu, úplnou alebo čiastočnou neprítomnosťou sekundárnych pohlavných znakov u tínedžera.

S výrazným nárastom veľkosti jednotlivých vnútorných orgánov sa hovorí o splanchnomegálii. Súčasne je možné pozorovať vyvýšenie poškodeného orgánu.

Ako samostatná choroba je izolovaná akromegália, ktorej vonkajšie symptómy, okrem gigantizmu, sú disproporcie medzi mäkkými tkanivami a kostrovou kostrou: rysy tváre sa stávajú nadmerne veľké, nohy a prsty sa zhrubnú a objaví sa kyfóza chrbtice. Akromegália je zriedkavo diagnostikovaná u detí, pretože sa vyvíja po zastavení rastu.

Pri vrodenom gigantizme alebo makrodakticky, spôsobenom genetickými abnormalitami, je choroba už viditeľná pri narodení alebo v prvých mesiacoch života. Príznaky poškodenia v tomto prípade sú hlavne ruky a nohy dieťaťa, ktoré sa stávajú škaredými obrysmi.

Hlavné príznaky

Gigantizmus sa začína prejavovať počas puberty od 9-10 do 14-15 rokov. V niektorých prípadoch sa prvé príznaky môžu objaviť už vo veku 5-6 rokov. U chlapcov je ochorenie častejšie ako u dievčat.

Gigantizmus je bežnejší u chlapcov

Okrem zvýšeného rastu rodičov by mali byť upozornení, ak sa deti sťažujú na bolesti hlavy a závraty, bolesti kĺbov a kostí. Tam je slabosť a únava, porušenie vizuálnych funkcií. U adolescentov sa pamäť znižuje, schopnosť primerane reagovať na školské zaťaženie sa zhoršuje. Duševné abnormality a depresia sexuálnych funkcií môžu spájať fyzické ukazovatele: amenorea u dievčat, hypogonadizmus u chlapcov.

S neskorou detekciou gigantizmu a absenciou liečby sa iné hormonálne poruchy začínajú prejavovať - ​​diabetes, zvýšenie alebo zníženie funkcie štítnej žľazy. Vnútorné orgány trpia - srdce, pľúca, pečeň, ktoré nemajú čas reagovať na rýchly rast tela. Vzhľadom na nízku citlivosť na pohlavné hormóny proces osifikácie neskončí. Pacient pokračuje v raste po puberte. Veľmi vysoké šance na získanie neplodnosti.

Dôvody zamietnutia

Makrosómia alebo gigantizmus nastáva, keď je somatotropín (STH) vylučovaný hypofýzou. Takáto situácia môže nastať v týchto prípadoch: t

  1. Zväčšené hypofyzárne bunky.
  2. Zvýšená produkcia rastového hormónu po traumatickom poranení mozgu, intoxikácii mozgu, prenesenej meningitíde alebo encefalitíde, adenóme hypofýzy.
  3. Genetické abnormality - Sytos, Marfan, Payla syndrómy a iné vrodené poruchy bunkovej štruktúry.

Diagnóza a liečba

Podozrenie na gigantizmus môžete potvrdiť absolvovaním krvného testu a vykonaním vyšetrenia oftalmológom. Laboratórne štúdie v tejto patológii odhalia zvýšený obsah somatotropného hormónu. Gigantizmus tiež indikuje preťaženie fundusu a obmedzenia laterálneho videnia. MRI, počítačová tomografia a röntgen lebky pomôžu identifikovať alebo odstrániť nádory hypofýzy.

Na diagnostikovanie ochorenia možno vykonať krvný test

Zaobchádzanie s gigantizmom sa vykonáva v závislosti od dôvodov. Hormonálne poruchy sú eliminované liečivami, ktoré blokujú účinok somatotropného hormónu a zvyšujú účinok na kosti pohlavného hormónu. V dôsledku toho sa patologický rast spomaľuje, kostra je osifikovaná a obnovuje sa sekundárny sexuálny charakter tela.

Ak je príčinou makrosomie adenóm hypofýzy, potom sa lekári rozhodnú vykonať radiačnú chemoterapiu alebo operáciu na odstránenie nádoru.

Eliminácia vonkajších prejavov čiastočného alebo polovičného gigantizmu sa uskutočňuje prostredníctvom chirurgických zákrokov.

Včasné odhalenie gigantizmu v tínedžerovi a integrovaný prístup k jeho liečbe u dieťaťa je kľúčom k priaznivému výsledku pre rozvoj ochorenia. Akékoľvek pochybnosti o nadmernom raste dieťaťa, sprevádzané alarmujúcimi príznakmi zhoršenia celkového stavu, sú dôvodom na okamžitú liečbu špecialistov.

najlepšie poštou

Všetko v ľudskom tele dodržiava hormóny - čo je ťažké napadnúť. Akékoľvek zmeny nálady, príťažlivosť opačného pohlavia, zmena vzhľadu počas prechodného obdobia a mnoho ďalšieho - to všetko je „pod záštitou“ hormonálneho systému. Na našej webovej stránke sa bližšie pozrieme na to, čo je endokrinológia, skúmame všetky otázky súvisiace s funkciami endokrinných žliaz, ich štruktúrou a chorobami, ako aj moderné metódy liečby ochorení endokrinného systému.

Prečítajte si celý text.

Mladé zelené

Endokrinológia ako veda je relatívne mladý priemysel, takže vo veciach príčin chorôb, prečo sa hormonálne narušenie vyskytuje u mužov a žien v rôznych vekových obdobiach a čo je s ním spojené, stále existuje mnoho bielych škvŕn. V rámci jednotlivých článkov sme sa snažili identifikovať všetky faktory a príčiny, ktoré môžu byť zdrojom a provokatérmi mnohých ľudských endokrinných ochorení.

Hormonálne poruchy a ochorenia žliaz s vnútornou sekréciou sa môžu vyvinúť v dôsledku:

  • Dedičnosť.
  • Ekologická situácia v oblasti bydliska.
  • Mikroklíma (nízky obsah jódu).
  • Zlé návyky a podvýživa.
  • Psychologické poškodenie (stres).

Tieto a mnohé ďalšie dôvody sa na našich stránkach považujú za provokatérov pre choroby endokrinného systému, hormonálnu nerovnováhu. Čo sa presne deje v ľudskom tele, aké sú primárne príznaky nesprávneho fungovania hormonálneho systému, musíte venovať pozornosť tomu, čo sa stane, ak nebudete včas chodiť na endokrinológa?

Úloha v ľudskom živote

Je to pre hormóny, ktoré človek dlhuje veľa na to, čo sa mu zdá na prvý pohľad prirodzené. Hormóny ovplyvňujú rast, metabolizmus, pubertu a schopnosť produkovať potomstvo. Dokonca aj zamilovanie je tiež komplexný proces pôsobenia hormónov. Preto sme sa na mieste snažili dotknúť všetkých dôležitých momentov, za ktoré je zodpovedný endokrinný systém.

Endokrinné ochorenia sú samostatným blokom, môžete si ich prečítať na našich webových stránkach a považovať ich za úplne spoľahlivé informácie. Čo je základom poruchy funkcie žliaz s vnútornou sekréciou, aké primárne opatrenia je potrebné prijať, kto kontaktovať, ak máte podozrenie na hormonálne zlyhanie, aké metódy liečby existujú.

Všetko sa dozviete na našej webovej stránke venovanej vede endokrinológie, hormónov a možností prevencie a liečby endokrinných ochorení.

POZOR! Informácie zverejnené na stránke majú len informatívny charakter a nie sú odporúčaním na použitie. Poraďte sa so svojím lekárom!

Akromegália a gigantizmus u detí

Akromegália u detí je porucha, pri ktorej nadmerné uvoľňovanie chemickej látky z hypofýzy v mozgu vedie k zvýšeniu rastu kostí a mäkkých tkanív, ako aj množstvu ďalších porúch v tele. Táto chemikália uvoľnená hypofýzou sa nazýva rastový hormón. Schopnosť tela používať živiny, ako sú tuky a cukry, tiež mení svoje vlastnosti kvality. U detí sa rast kostných platní nezatvára, chemické zmeny v akromegálii vedú k tvorbe dlhých kostí. Tento variant akromegálie sa nazýva gigantizmus, v ktorom ďalší rast kostí spôsobuje nezvyčajnú výšku. Keď sa po zastavení rastu kostí objaví abnormalita, to znamená u dospelých, táto porucha sa nazýva akromegália.

Akromegália u detí je relatívne zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje u približne 50 jedincov z 1 milióna ľudí. Gigantizmus je ešte vzácnejší, v Rusku bolo do začiatku roka 2012 zaznamenaných len asi 100 presných diagnóz. Začiatok gigantizmu spravidla spadá do puberty, hoci v niektorých prípadoch sa choroba môže vyvinúť u detí a malých detí.

Príčiny akromegálie a gigantizmu

Hypofýza je malá žľaza sa nachádza v spodnej časti mozgu, ktorá produkuje určité hormóny, ktoré sú dôležité pre fungovanie iných orgánov alebo telesných systémov. Hormóny hypofýzy sa šíria po celom tele a podieľajú sa na mnohých procesoch, vrátane regulácie rastu a reprodukčných funkcií. Príčiny akromegálie u detí spočívajú v nadprodukcii rastového hormónu.

Za normálnych podmienok dostáva hypofýza vstupný signál z inej mozgovej štruktúry, hypotalamu, ktorá sa nachádza v spodnej časti mozgu. Tento signál z hypotalamu reguluje produkciu hormónov hypofýzou. Napríklad hypotalamus produkuje látku, ktorá smeruje hypofýznu žľazu, aby iniciovala produkčnú reakciu rastového hormónu. Signál z hypotalamu by mal tiež zastaviť tento proces, ak je to potrebné.

S akromegáliou hypofýza pokračuje v uvoľňovaní rastových hormónov a ignoruje signály z hypotalamu. V tejto dobe sa v pečeni začína produkcia rastového faktora podobného inzulínu, ktorý je zodpovedný za rast periférnych častí tela. Keď hypofýza odmieta zastaviť uvoľňovanie rastového hormónu, hladina inzulínového faktora tiež vrcholí a stáva sa patologickým. Kosti, mäkké tkanivá a orgány v celom tele začínajú rásť a telo mení svoju schopnosť spracovávať a používať živiny, ako je cukor a tuky.

Najčastejšou príčinou gigantizmu u detí a akromegálie je prítomnosť benígneho alebo malígneho nádoru v hypofýze, ktorý sa nazýva adenóm hypofýzy. V prípade adenómu hypofýzy je samotný nádor zdrojom zvýšeného uvoľňovania rastového hormónu v krvi. Pretože tieto nádory majú tendenciu rýchlo rásť, môžu vyvinúť tlak na blízke štruktúry v mozgu, čo spôsobuje bolesti hlavy a zrakové poškodenie. Keď adenóm rastie, môže poškodiť iné tkanivá hypofýzy, narušiť produkciu iných hormónov. Tieto javy môžu byť zodpovedné za zmeny menštruačného cyklu a abnormálnu produkciu materského mlieka u žien alebo vedú k oneskoreniu vo vývoji reprodukčných orgánov. V zriedkavých prípadoch môže byť akromegália spôsobená atypickým miestom produkcie rastového hormónu, čo vedie k patologickému zvýšeniu jeho množstva. Niektoré nádory pankreasu, pľúc, nadobličiek, štítnej žľazy a čriev môžu viesť k nadprodukcii tejto látky.

Príznaky akromegálie u detí

Prvé príznaky akromegálie u detí rodičia môžu svedčiť nejaký čas po nástupe ochorenia. S akromegáliou začnú rásť ramená a nohy, ktoré sa stávajú hrubými a voľnými. Linie čeľuste, nosa a čela tiež rastú a črty tváre sa stávajú hrubými. Jazyk sa zväčšuje a čeľuste sa zväčšujú, zuby sa stávajú riedkymi. V dôsledku opuchu v štruktúrach hrdla a dutín sa hlas stáva hlbším a nižším a u pacientov sa môže vyvinúť hlasné chrápanie. Deti a adolescenti s gigantizmom trpia charakteristickým predĺžením a expanziou kostí, hlavne na končatinách.

Časté príznaky gigantizmu u detí

Niektoré príznaky gigantizmu u detí spôsobené rôznymi hormonálnymi zmenami:

  • silné potenie;
  • mastnú pleť;
  • vzhľad hrubých vlasov na tele;
  • nesprávne zaobchádzanie s krvným cukrom (a niekedy aj skutočný diabetes);
  • vysoký krvný tlak;
  • zvýšenie hladiny vápnika v moči (čo niekedy vedie k obličkovým kameňom);
  • zvýšené riziko vzniku žlčových kameňov;
  • opuch štítnej žľazy.

Ľudia s akromegáliou majú príznaky proliferácie kože a tkanív. To tiež vedie k rozvoju nádorov, nazývaných polypy, v hrubom čreve, ktoré sa nakoniec môžu stať malígnymi. Pacienti s príznakmi akromegálie často trpia bolesťami hlavy a artritídou. Rôzne nádory v celom tele môžu vyvíjať tlak na nervy, čo spôsobuje pocit brnenia alebo lokálny pocit pálenia a niekedy vedie k svalovej slabosti.

Kedy navštíviť lekára

Včasná diagnostika a liečba akromegálie a gigantizmu môžu viesť k vyhýbaniu sa závažnejším symptómom. Preto, ak sa u dieťaťa vyvinie ktorýkoľvek z prvých príznakov akromegálie a gigantizmu, ako je napríklad prudký nárast výšky, ktorý je pre jeho vek príliš vysoký, treba sa poradiť s lekárom.