Image

Diagnóza a diferenciálna diagnostika diabetu insipidus

Diagnóza ochorenia je založená na charakteristických príznakoch - zvýšenom smäde a uvoľnení veľkého množstva moču s nízkou špecifickou hmotnosťou.

Na objasnenie povahy patologického procesu, ktorý spôsobil zhoršenie produkcie vazopresínu, by sa u všetkých pacientov malo vykonať dôkladné neurologické, röntgenové a oftalmologické vyšetrenie.

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s psychogénnou polydipsiou, diabetes mellitus, patológiou obličiek (chronickým zlyhaním obličiek pri nefroskleróze, nefrogénnym diabetes insipidus, nekrózou renálnych tubulov atď.), Zhoršenou funkciou obličkovej trubice v dôsledku hyperkalcémie pri hyperparatyroidizme alebo renálnej tubulárnej nekróze atď., V dôsledku hyperkalcémie v hyperparatyroidizme alebo renálnych tubuloch atď.,

Na diferenciálnu diagnostiku diabetu insipidus a psychogénnej polydipsie sa používa test deprivácie tekutín. Vzhľadom k tomu, že deprivácia tekutín u pacientov s diabetes insipidus môže spôsobiť ťažkú ​​dehydratáciu, test by sa mal vykonávať len v nemocnici so systematickým sledovaním stavu pacientov a ich hmotnosti. V psychogénnej polydipsii je primárnou väzbou v patogenéze zvýšený príjem tekutín v dôsledku smädu a polyúria sa vyskytuje sekundárne. Deprivácia tekutín u pacientov s psychogénnou polydipiou vedie k poklesu diurézy a zvýšeniu špecifickej hmotnosti moču na 1,020 a vyššie. Neexistujú žiadne príznaky dehydratácie, telesnej hmotnosti, obsahu červených krviniek, hemoglobínu a proteínov v krvi sa nemení. U pacientov s diabetes mellitus sa pri vykonávaní testu s depriváciou tekutín vyskytujú veľké ťažkosti v dôsledku bolestivého smädu a nástupu príznakov dehydratácie. Ich diuréza sa mierne znižuje, špecifická hmotnosť moču sa nezvyšuje nad 1,010, ich telesná hmotnosť sa znižuje v dôsledku straty tekutín, stužuje krv a zvyšuje sa obsah červených krviniek, hemoglobínu a proteínov. Pri znižovaní telesnej hmotnosti o 3-5%, že u pacientov s diabetom insipidus sa vyskytne po 6-8 hodinách tekutinovej deprivácie alebo keď sa objavia príznaky dehydratácie, vzorka by mala byť okamžite ukončená.

Ak nie je možné vykonať test s depriváciou tekutiny, vzorka sa môže uskutočniť intravenóznym podaním roztoku soli. Test je založený na skutočnosti, že zvýšenie osmotického krvného tlaku u zdravých ľudí a pacientov s neurogénnou polydipsiou spôsobuje podráždenie osmoreceptorov, zvýšenie sekrécie vazopresínu a zníženie diurézy. U pacientov s diabetes insipidus diuréza sa neznižuje. Podľa metódy Cartera a Robbinsa sa test uskutočňuje nasledovne: ráno na prázdny žalúdok sa pacientovi umožní piť vodu rýchlosťou 20 ml na 1 kg hmotnosti. Po pol hodine je v pacientovi nainštalovaný permanentný katéter a každých 15 minút sa meria množstvo vylučovaného moču. Po dosiahnutí stabilnej hladiny diurézy sa do žily zavedie 2,5% roztok chloridu sodného v množstve 0,2 až 0,25 ml na 1 kg hmotnosti po dobu 45 minút, pričom sa pokračuje v meraní diurézy.

Boli navrhnuté ďalšie modifikácie vzorky so záťažou chloridu sodného, ​​vrátane vzoriek s požitím chloridu sodného vo vnútri.

Test so zaťažením soľou nie je spoľahlivou metódou pre diferenciálnu diagnostiku diabetu insipidus a nervového polydipee. A. Popov pozoroval normálnu reakciu na podávanie stolovej soli u niektorých pacientov s non-diabetes mellitus a Daughaday naznačuje, že u niektorých pacientov s neurálnou polydipsiou sa diuréza so zavedením fyziologického roztoku nemusí znižovať.

Vzorka, v ktorej sa nikotín používa na stimuláciu produkcie antidiuretického hormónu, podávaného intravenózne v dávke 0,5-1,0 mg pre nefajčiarov a až 3 mg pre fajčiarov, je nebezpečná a často ju sprevádzajú nepríjemné vedľajšie účinky - nevoľnosť, vracanie atď.

Ďalšou diagnostickou hodnotou môže byť použitie diuretík, pri ktorých sa diuréza zvyšuje u pacientov s psychogénnou polydipsiou a pokles u pacientov s diabetes insipidus.

Diferenciálna diagnóza diabetu a diabetes insipidus nie je zložitá. Prítomnosť glykozúrie a hyperglykémie, vysoký podiel moču u pacientov s diabetes mellitus poskytuje dostatok dôvodov na správnu diagnózu. V zriedkavých prípadoch existuje kombinácia diabetu a diabetes insipidus. U takýchto pacientov môže byť diagnóza diabetu insipidus stanovená až po odstránení glykozúrie a hyperglykémie vhodnou liečbou.

Súvisiace články:

Pri renálnom zlyhaní diuretická diuréza zriedkavo presahuje 4 litre, špecifická hmotnosť moču je stanovená na približne 1,009-1,010. Diferenciálna diagnostika je založená na prítomnosti albuminúrie, patologického močového sedimentu, zvýšeného zvyškového dusíka v krvi, hypertenzie a zmien v fundus obličiek. Ak máte podozrenie na prítomnosť zlyhania obličiek pred dôkladným vyšetrením pacientov, nemali by ste testovať zaťaženie chloridom sodným, zavedenie nikotínu, kontraindikované v patológii obličiek.

Test na depriváciu tekutín a zavedenie vazopresínu na diagnostické účely v prípadoch podozrenia na zlyhanie obličiek si tiež vyžadujú veľkú starostlivosť a monitorovanie zvyškového dusíka v krvi.

Zriedkavé ochorenie, ktoré vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s diabetes insipidus, je nefrogénny diabetes insipidus. Choroba je geneticky spôsobená, vyskytuje sa takmer výlučne u chlapcov, ale prenáša sa cez ženy. Pri nefrogénnom diabete insipidus nie je žiadna reakcia obličiek na vazopresín. Symptómy renálnej patológie u tohto ochorenia nie sú. Diferenciálna diagnostická hodnota je absencia poklesu diurézy po podaní vazopresínových prípravkov.

Diferenciálna diagnóza diabetu insipidus a hyperparatyroidizmu je založená na prítomnosti hyperkalcémie, hypofosfatémie, charakteristických kostrových zmien, nefrolitiázy alebo nefrokalcinózy počas druhej fázy. Pri hyperparatyroidizme nie je diuréza zvyčajne taká veľká a podiel moču je taký nízky ako pri diabete insipidus.

Polyúria v primárnom aldosteronizme tiež zvyčajne nie je tak významná ako u diabetes insipidus a podiel moču sa neznižuje na úroveň charakteristickú pre posledné ochorenie. Diferenciálna diagnóza je tiež založená na prítomnosti charakteristických príznakov primárneho aldosteronizmu - hypokalémie, hypertenzie atď.

Diagnóza diabetes insipidus

Diabetes insipidus sa rozpoznáva na základe charakteristickej triády: zvýšeného smädu, polyurie, nízkej relatívnej hustoty moču. Na zistenie príčiny ochorenia je potrebné najprv preskúmať stav hypotalamicko-hypofyzárneho systému (podrobné RTG vyšetrenie, neurologické a oftalmologické vyšetrenie). Diagnóza diabetu insipidus môže byť uskutočnená ambulantne. Pri počiatočnej diagnóze však pacient potrebuje hospitalizáciu na podrobné vyšetrenie a výber adekvátnej liečby. V budúcnosti sa hospitalizácia vykonáva podľa indikácií (dlhodobá dekompenzácia ochorenia, nezastavených na ambulantnom základe, potreba protizápalovej liečby, zvýšenie príznakov poškodenia hypotalamicko-hypofyzárneho systému). Pacienti sa vyšetrujú a liečia v endokrinologickej nemocnici; v prípadoch ochorenia spôsobeného nádorovým procesom je možné vyšetrenie vykonávať v neurologických a neurochirurgických oddeleniach.

Diferenciálna diagnostika diabetu insipidus

Diferenciálna diagnóza diabetu insipidus sa vykonáva s diabetes mellitus, psychogénnou polydipsiou, chronickou difúznou glomerulonefritídou v štádiu kompenzačnej polyurie, s hyperparatyroidizmom a primárnym aldosteronizmom.

V prípade diabetes mellitus dosahuje polyuria zriedkavo také vysoké hladiny ako u non-diabetes mellitus. Polyúria je kombinovaná s glykozúrií a vysokou relatívnou hustotou moču, zvýšenou glykémiou. Obtiažnosť nastáva, keď sa kombinuje cukor a diabetes insipidus. V týchto prípadoch zostáva po kompenzácii diabetes mellitus a odstránení glykozúrie vysoká polyuria.

Je ťažké rozlišovať medzi diabetes insipidus a psychogénnou polydipsiou. Súčasne sa používajú funkčné testy s depriváciou tekutín, podávaním chloridu sodného alebo diuretík.

Deprivácia tekutiny u pacientov s psychogénnou polydipsiou vedie k zníženiu vylučovania moču a zvýšeniu jeho relatívnej hustoty na 1025 a vyššie. Dehydratácia sa nevyskytuje. Pacienti tento test relatívne ľahko tolerujú. S diabetes insipidus je deprivácia tekutín sprevádzaná neznesiteľným smädom, dehydratáciou, prudkým zhoršením pohody. Súčasne sa množstvo moču prakticky neznižuje, jeho relatívna hustota zostáva nízka v dôsledku straty tekutiny, poklesu telesnej hmotnosti a kondenzácie krvi.

Po naplnení chloridom sodným (požitím alebo intravenóznym podaním) s psychogénnou polydipsiou, ako u zdravých jedincov, zvýšenie osmotického tlaku po zavedení chloridu sodného spôsobuje zvýšené uvoľňovanie vazopresínu a zníženie množstva denného moču. U pacientov s diabetes insipidus sa diuréza nemení.

Príjem diuretík s neurogénnou polydipsiou je sprevádzaný zvýšením množstva denného moču, pri cukrovke insipidus sa pozoruje paradoxný účinok - pokles diurézy.

Chronické ochorenie obličiek v štádiu kompenzačnej polyurie je charakterizované relatívne malým zvýšením množstva denného moču (do 3-5 litrov), hypo- a isostenurie v priebehu 1010-1012, proteinúrie, prítomnosti abnormálneho urinárneho sedimentu a ďalších symptómov zlyhania obličiek.

Hyperparatyroidizmus (Recklinghausenova choroba) sa môže vyskytnúť aj pri polyúrii. Pri tejto chorobe však neexistuje taká výrazná polydipsia a taká nízka relatívna hustota moču. Typickými príznakmi hyperparatyroidizmu sú zmeny v kostre vo forme lokálnej a difúznej osteoporózy, zvýšenie hladiny vápnika v krvi a zníženie obsahu fosforu, nefrokalcinózy a urolitiázy.

Zvýšenie mineralokortikoidnej funkcie kôry nadobličiek (aldosteronizmus) je sprevádzané okrem smädu a polyúrie ďalšími typickými príznakmi - svalovou slabosťou, kŕčmi, parestéziami, hypertenziou, hypoglykémiou atď.

Renálny diabetes insipidus (zriedkavé dedičné ochorenie) je takmer rovnaký ako hypotalamus. Jediným diferenciálnym diagnostickým znakom je nedostatočná odpoveď obličiek na vazopresín.

A.Efimov, N.Skrobonskaya, A. Cheban

"Diagnóza diabetu insipidus" - článok zo sekcie Choroby hypofýzy

Nebezpečný diabetes insipidus: diagnóza na potvrdenie

Typickými príznakmi diabetu insipidus sú neuhasiteľný smäd a zvýšený výstup moču. Existuje centrálna forma s nedostatkom antidiuretického hormónu, dôvodom je porážka hypotalamu alebo hypofýzy. Pri renálnych ochoreniach sa hormón produkuje v dostatočnom množstve, ale nie sú k nemu citlivé receptory koncovej časti renálnych tubulov.

Biochemická analýza krvi ukáže najdôležitejšie laboratórne príznaky diabetes insipidus:

  • zvýšený obsah osmoticky aktívnych zlúčenín viac ako 300 mOsm na 1 kg hmotnosti plazmy;
  • obsah sodíka presahuje normálne hladiny;
  • v centrálnej forme je redukovaný antidiuretický hormón.
Indikátory sú normálne

Koncentrácia glukózy na prázdny žalúdok nepresahuje fyziologické limity, čo nám umožňuje rozlíšiť diabetes insipidus od diabetu.

Počas dňa sa moč vylučuje od 3 do 20 litrov. Okrem toho je jeho hustota nižšia ako 1005 g / l. Vzorka Zimnitsky je indikatívna: pacient má 8 označených kontajnerov, z ktorých každý zbiera moč 3 hodiny denne. V prijatých častiach s diabetes insipidus sa zistila stabilne nízka hustota - hypoisostenúria.

Ak je pacient v uspokojivom stave a vylučovanie moču je menšie ako 8 litrov denne, môže sa vykonať test s obmedzením príjmu tekutín (podvýživa). Pred začiatkom výskumu sa vykonávajú testy krvi a moču. Potom by pacient v prvých 8 hodinách nemal brať tekutinu, konzumovať cukor, výrobky z múky, je dovolené jesť chudé mäso, vajcia, ryby a čierny chlieb. Potom test trvá len dovtedy, kým pacient nedokáže bez vody.

Účelom tejto diagnózy je získať najviac koncentrovanú časť moču. Po večeri o 18-19 hod. Pacient prestane piť a ráno dáva krv a moč. Pri ťažkých formách ochorenia sa štúdia uskutočňuje len v stacionárnych podmienkach, pretože sa môžu objaviť indikácie na zastavenie diagnózy. Vzorka sa považuje za pozitívnu, ak po období podvýživy sa telesná hmotnosť znížila z 3%, moč zostal s nízkou koncentráciou a špecifickou hmotnosťou.

Na rozlíšenie centrálneho diabetes mellitus od renálneho diabetu sa vykoná test s vazopresínom. Pacient úplne vyprázdni močový mechúr, potom sa mu podá 5 μg desmopresínu v aerosóle, nosných kvapkách alebo 0,2 mg tabletách. V tomto čase je už možné piť, ale objem opilej tekutiny by nemal byť väčší ako vylučovaný moč.

Po 60 minútach a 4 hodinách sa moč zhromaždí v nádobe a dá sa na stanovenie osmolality. Ak desmopresín zvýšil koncentráciu moču o 50% alebo viac, príčinou diabetu je porušenie tvorby vazopresínu v mozgu. Pri psychogénnych zmenách nie je tento ukazovateľ vyšší ako 10% a pri renálnej patológii sa analýzy nemenia.

Inštrumentálna diagnostika diabetes insipidus zahŕňa: röntgenové vyšetrenie, CT vyšetrenie, MRI.

Diferenciálna diagnóza pomáha rozlišovať medzi diabetes mellitus a diabetes insipidus, ako aj psychogénnym smädom. V prospech diabetu uveďte:

  • príjem približne 2 - 3 litre vody za deň (pre non-cukor 3 od 3 do 15);
  • zvýšenie hladiny glukózy v krvi, jej prítomnosť v moči (ak je prekročená prahová hodnota obličiek);
  • moč s vysokou hustotou;
  • testy s podvýživou a analógom vazopresínu negatívne, pozitívne len glukózový tolerančný test.

Približne 20 litrov vody, testy s obmedzením tekutín a zavedenie analógu vazopresínu naznačujú psychogénny smäd.

Vyšetrovaním, nekontrolovaným príjmom diuretík, vrátane liekov rastlinného pôvodu, sa eliminuje alebo potvrdzuje použitie liekov, ktoré inhibujú tvorbu vazopresínu: soli lítia, karbamazepín.

Pomocou ultrazvuku krvné testy na indikátory močoviny, kreatinínu, Rebergovho testu a analýzy moču eliminujú zlyhanie obličiek. Môže byť potrebné priradiť vylučovaciu urografiu na štúdium práce obličiek.

Prečítajte si viac v našom článku o diagnóze diabetes insipidus.

Prečítajte si tento článok.

Aké testy sa majú vykonať, ak máte podozrenie na ochorenie?

Typické príznaky diabetu insipidus sú neuhasiteľný smäd a zvýšená produkcia moču zvyčajne nenecháva žiadne pochybnosti o prítomnosti tohto ochorenia. Dokonca aj v ordinácii lekára sa pacient nemôže odtrhnúť od fľaše s vodou. Prieskum je určený na potvrdenie ochorenia, určenie jeho závažnosti a vylúčenie podobných patológií.

Na výber spôsobu liečby je tiež mimoriadne dôležité stanoviť pôvod porúch metabolizmu vody. Existuje centrálna forma s nedostatkom antidiuretického hormónu. Jeho príčinou je lézia hypotalamu alebo hypofýzy. Pri renálnych ochoreniach sa hormón produkuje v dostatočnom množstve, ale nie sú k nemu citlivé receptory koncovej časti renálnych tubulov.

A tu viac o liečbe diabetes insipidus.

Biochemický krvný test

Najdôležitejšie laboratórne príznaky diabetu insipidus sú:

  • zvýšená osmolalita (obsah osmoticky aktívnych zlúčenín) viac ako 300 mOsm na 1 kg hmotnosti plazmy;
  • obsah sodíka presahuje normálne hladiny;
  • znížený antidiuretický hormón (s centrálnou formou).

Koncentrácia glukózy na prázdny žalúdok nepresahuje fyziologické limity, čo nám umožňuje rozlíšiť diabetes insipidus od diabetu.

Analýza moču, jeho merná hmotnosť, hustota

S chorobou denne vyniká 3 až 20 litrov moču. Okrem toho je jeho hustota nižšia ako 1005 g / l. Ukazovateľom je vzorka Zimnitsky. Pacientovi sa podá 8 označených nádobiek, z ktorých každý odoberá moč počas 3 hodín. V prijatých častiach s diabetes insipidus sa zistila stabilne nízka hustota - hypoisostenúria. Tento príznak sa vyskytuje pri chronickom zlyhaní obličiek.

Skúška s podvýživou

Existujú situácie, keď pri zvyčajných metódach výskumu nie je možné stanoviť ochorenie. Preto, s uspokojivým stavom pacienta a denným výkonom moču menším ako 8 litrov, sa môže vykonať test s obmedzením príjmu tekutín.

Pred začiatkom výskumu sa vykonávajú testy krvi a moču. Potom by pacient v prvých 8 hodinách nemal brať tekutinu, konzumovať cukor, výrobky z múky, je dovolené jesť chudé mäso, vajcia, ryby a čierny chlieb. Potom test trvá len dovtedy, kým pacient nedokáže bez vody.

Účelom tejto diagnózy je získať najviac koncentrovanú časť moču. Zvyčajne sa prestávka v recepcii vody zhoduje s nočným spaním. Po večeri o 18-19 hod. Pacient prestane piť a ráno dáva krv a moč. Pri ťažkých formách ochorenia sa štúdia vykonáva len v stacionárnych podmienkach, pretože sa môžu objaviť indikácie na zastavenie diagnózy:

  • strata hmotnosti viac ako 5%;
  • závraty, bolesti hlavy;
  • nevoľnosť, retardovanie;
  • neznesiteľný smäd.

U diabetes mellitus sa vzorka považuje za pozitívnu, ak po období vylučovania tekutiny sa telesná hmotnosť znížila z 3%, moč zostal s nízkou koncentráciou a špecifickou hmotnosťou.

Účinnosť testov s vazopresínom

Po teste s podvýživou sa uskutočňuje štúdia, ktorá pomáha odlíšiť centrálny diabetes insipidus od diabetu. Pacient úplne vyprázdni močový mechúr, potom sa mu podá 5 μg desmopresínu vo forme aerosólu, nosných kvapiek alebo 0,2 mg tabliet. V tomto čase je už možné piť, ale objem opilej tekutiny by nemal byť väčší ako vylučovaný moč.

Po 60 minútach a 4 hodinách sa moč zhromaždí v nádobe a dá sa na stanovenie osmolality. Ak desmopresín zvýšil koncentráciu moču o 50% alebo viac, príčinou diabetu je porušenie tvorby vazopresínu v mozgu. Pri psychogénnych zmenách nie je tento ukazovateľ vyšší ako 10% a pri patológii obličiek sa po podaní lieku nemenia analýzy.

Instrumentálna diagnostika diabetu insipidus

Predpokladá sa vylúčenie alebo potvrdenie nádorového procesu v hypofýze alebo hypotalame:

  • röntgenové vyšetrenie;
  • počítačová tomografia;
  • magnetická rezonancia.

Najinformatívnejší rozpoznal posledný typ diagnózy. Zadný lalok hypofýzy na tomogram zdravého človeka má vzhľad jasného kosáčika, čo je spôsobené prítomnosťou vezikúl naplnených antidiuretickým hormónom v ňom. Ak je diabetes insipidus spojený s patológiou neurohypofýzy, potom neexistuje žiadna luminiscencia alebo je slabá. Približne rovnaké zmeny sa vyskytujú pri hojnom uvoľňovaní vazopresínu v štádiu dekompenzovaného diabetu.

MRI mozgu

Nádor v hypotalamo-hypofyzárnej zóne s MRI sa nachádza u približne 42% pacientov s diabetes insipidus, približne rovnaký počet nemôže určiť príčinu ochorenia (idiopatická forma). Existuje predpoklad, že majú aj novotvar, ale nie je možné ho detegovať modernými metódami kvôli extrémne malej veľkosti.

Existuje tiež hypotéza o chronickom zápale autoimunitného alebo infekčného pôvodu a kompresii hypofýzového kmeňa výsledným infiltrátom.

Preto je dôležité, aby všetci pacienti s neidentifikovanou príčinou centrálneho diabetu insipidus podstúpili aspoň raz do roka tomografiu na monitorovanie stavu hypofýzy a hypotalamických oblastí v čase.

Diferenciálna diagnostika

Najčastejšie je potrebné rozlišovať cukor a diabetes insipidus, ako aj psychogénny smäd. Pri všetkých týchto chorobách existujú podobné príznaky: pacient vypije veľa vody a uvoľňuje veľké množstvo moču. V prospech diabetu uveďte:

  • príjem približne 2 - 3 litre vody za deň (pre non-cukor 3 od 3 do 15);
  • zvýšenie hladiny glukózy v krvi, jej prítomnosť v moči (pri prekročení renálneho prahu);
  • moč s vysokou hustotou;
  • testy s vysúšaním a analógom vazopresínu negatívne, pozitívny glukózový tolerančný test.

Skutočnosť, že pacient má smäd po psychogénnom, hovorí, že príjem je asi 20 litrov vody, pretože nie je spojený s udržiavaním vodnej rovnováhy. Potvrďte diagnózu a negatívne testy obmedzením vody a zavedením analógu vazopresínu.

Pri pohovore s pacientom je potrebné odstrániť nekontrolovaný príjem diuretík, vrátane liekov rastlinného pôvodu (liečivé čaje, potravinové doplnky), používanie liekov, ktoré inhibujú tvorbu vazopresínu: soli lítia, karbamazepín.

Pomocou ultrazvuku krvné testy na indikátory močoviny, kreatinínu, Rebergovho testu a analýzy moču eliminujú zlyhanie obličiek. Môže byť tiež potrebné priradiť exkrečnú urografiu na štúdium práce obličiek.

A tu viac o tom, čo sa stane po odstránení adenómu hypofýzy.

Pri diagnóze diabetu insipidus je potrebné potvrdiť prítomnosť nízkej hustoty moču, zvýšenie dennej diurézy, nadbytok sodíka a vysokú osmolalitu v krvi. Na určenie príčiny najinformatívnejšej MRI pomáha identifikovať nádorový proces. Na odlíšenie choroby od tých, ktoré sú podobné jej klinickým prejavom, sa testy vykonávajú s podvýživou a vazopresínom. Pomáhajú tiež pri diferenciálnej diagnostike obličiek a centrálnych ochorení.

Užitočné video

Pozrite si video o diabete insipidus:

Diabetes insipidus: príčiny, symptómy, diagnostika a liečba. Diéta pre diabetes insipidus. Tradičné metódy liečby diabetes insipidus

Stránka poskytuje základné informácie. Primeraná diagnóza a liečba ochorenia je možná pod dohľadom svedomitého lekára. Akékoľvek lieky majú kontraindikácie. Vyžaduje sa konzultácia

Diabetes insipidus alebo diabetes insipidus je ochorenie, pri ktorom je v dôsledku nedostatku vazopresínu (antidiuretického hormónu) silný smäd a obličky vylučujú veľké množstvo slabo koncentrovaného moču.

Toto zriedkavé ochorenie je rovnako bežné u žien, mužov a detí. Mladí ľudia vo veku od 18 do 25 rokov sú však najviac naklonení.

Anatómia a fyziológia obličiek

Štruktúra obličiek

Obličky sú pokryté membránami - vláknitou a tukovou kapsulou, ako aj obličkovou fasciou.

V obličkách sa konvenčne rozlišujú renálne tkanivo a systém obličkovej panvy.

Renálne tkanivo je zodpovedné za filtrovanie krvi za vzniku moču a systém obličkovej panvy je zodpovedný za hromadenie a vylučovanie vytvoreného moču.

V obličkovom tkanive sú dve látky (vrstvy): kortikálne (umiestnené bližšie k povrchu obličiek) a mozog (umiestnený mediálne od kortikálneho). Obsahujú veľké množstvo úzko prepojených drobných krvných ciev a močových tubulov. Ide o štrukturálne funkčné jednotky obličiek - nefrónov (v každej obličke je približne jeden milión).

Nefrónová štruktúra

Každý nefrón začína obličkovým korpusom (Malpighi - Shumlyansky), čo je vaskulárny glomerulus (prekladaná akumulácia najmenších kapilár), obklopený guľovou dutou štruktúrou (Shumlyansky-Bowmanova kapsula).

Štruktúra lopty

Glomeruli pochádzajú z renálnej artérie. Na začiatku, keď sa dostane do tkaniva obličiek, znižuje priemer a vetvy a vytvára ložiskovú nádobu (nesúcu arteriolu). Potom privádzajúca nádoba prúdi do kapsuly a vidlíc do nej do najmenších nádob (v skutočnosti glomerulu), z ktorých je vytvorená nosná nádoba (vykonávanie arteriol).

Je pozoruhodné, že steny glomerulárnych ciev sú semipermeabilné (majú „okná“). To zabezpečuje filtráciu vody a niektorých rozpustených látok v krvi (toxíny, bilirubín, glukóza a ďalšie).

Okrem toho juxtaglomerulárny aparát obličky, v ktorom sa vyrába renín, sa nachádza v stenách prepravnej nádoby.

Shumlyansky-Bowman štruktúra kapsuly

Skladá sa z dvoch listov (vonkajších a vnútorných). Medzi nimi je štrbinový priestor (dutina), do ktorého tekutá časť krvi z glomerulu preniká spolu s niektorými látkami rozpustenými v ňom.

Okrem toho z kapsuly vzniká systém spletitých trubíc. Spočiatku sa močové kanály nefrónu tvoria z vnútornej kapsuly kapsuly, potom padajú do zberných tubúl, ktoré sú navzájom spojené a otvorené do obličkového kalichu.

Toto je štruktúra nefrónu, v ktorej sa tvorí moč.

Fyziológia obličiek

Hlavnými funkciami obličiek sú vylučovanie prebytočnej vody a konečných produktov metabolizmu určitých látok (kreatinín, močovina, bilirubín, kyselina močová), ako aj alergény, toxíny, lieky a iné.

Okrem toho sa obličky zúčastňujú výmeny iónov draslíka a sodíka, syntézy červených krviniek a zrážania krvi, regulácie krvného tlaku a acidobázickej rovnováhy, metabolizmu tukov, proteínov a sacharidov.

Aby sme však pochopili, ako sa všetky tieto procesy vykonávajú, je potrebné „ovládať“ určité znalosti o činnosti obličiek a tvorbe moču.

Proces močenia pozostáva z troch fáz:

  • Glomerulárna filtrácia (ultrafiltrácia) sa vyskytuje v glomeruloch obličkových teliesok: cez „okienka“ v ich stene sa kvapalná časť krvi (plazma) filtruje s určitými látkami rozpustenými v nej. Ďalej vstupuje do lúmenu kapsuly Shumlyansky-Bowman.
  • Reabsorpcia (resorpcia) nastáva v močových tubuloch nefrónu. Počas tohto procesu sa voda a živiny reabsorbujú, aby sa z tela neodstraňovali. Zatiaľ čo látky, ktoré sa majú odstrániť, sa naopak akumulujú.
  • Sekrécie. Niektoré látky, ktoré sa musia odstrániť z tela, sa dostanú do moču v obličkových tubuloch.

Ako dochádza k močeniu?

Tento proces začína skutočnosťou, že arteriálna krv vstupuje do cievneho glomerulu, v ktorom sa jeho prúd trochu spomaľuje. Je to kvôli vysokému tlaku v renálnej artérii a zvýšeniu kapacity cievneho lôžka, ako aj rozdielu v priemere ciev: privádzajúca nádoba je o niečo širšia (o 20-30%) ako odchádzajúca nádoba.

V dôsledku toho, kvapalná časť krvi, spolu s látkami rozpustenými v nej, cez „okno“ začína vstupovať do lúmenu kapsuly. Normálne elementy a niektoré krvné bielkoviny, ako aj veľké molekuly, ktorých veľkosť je väčšia ako 65 kDa, sú pritom zachované v glomerulárnych kapilárnych stenách. Vynechávajú však toxíny, glukózu, aminokyseliny a niektoré ďalšie látky, vrátane užitočných. Toto tvorí primárny moč.

Ďalej, primárny moč vstupuje do močových kanálikov, v ktorých sa z neho nasáva voda a živiny: aminokyseliny, glukóza, tuky, vitamíny, elektrolyty a ďalšie. Súčasne sa hromadia látky, ktoré sa majú odstrániť (kreatinín, kyselina močová, liečivá, draselné a vodíkové ióny). Primárny moč je teda premenený na sekundárny moč, ktorý vstupuje do zberných kanálikov, potom do systému obličkových pohárikov, potom do močového mechúra a močového mechúra.

Je pozoruhodné, že v priebehu 24 hodín primárny moč produkuje približne 150-180 litrov, zatiaľ čo sekundárny moč tvorí 0,5 až 2,0 litre.

Ako sa reguluje funkcia obličiek?

Ide o pomerne komplikovaný proces, pri ktorom sa najaktívnejšou časťou stáva vazopresín (antidiuretický hormón) a renín-angiotenzínový systém (RAS).

Renín-angiotenzínový systém

Hlavné funkcie

  • regulácia cievneho tonusu a krvného tlaku
  • zvýšená reabsorpcia sodíka
  • stimulácia vazopresínu
  • zvýšený prietok krvi do obličiek
Aktivačný mechanizmus

V reakcii na stimulačný účinok nervového systému, zníženie krvného zásobenia renálneho tkaniva alebo zníženie hladiny sodíka v krvi, sa renín začína produkovať v juxtaglomerulárnom obličkovom systéme. Renín prispieva k transformácii jedného z plazmatických proteínov na angiotenzín II. A v skutočnosti angiotenzín II spôsobuje všetky funkcie systému renín-angiotenzín.

vazopresín

Je to hormón, ktorý sa syntetizuje (produkuje) v hypotalame (umiestnenom pred nohami mozgu), potom vstupuje do hypofýzy (nachádzajúcej sa v spodnej časti tureckého sedla), z ktorej sa uvoľňuje do krvi.

Syntéza vazopresínu je regulovaná hlavne sodíkom: so zvýšením jeho koncentrácie v krvi sa zvyšuje produkcia hormónu a so znížením sa znižuje.

Zvyšuje tiež syntézu hormónu v stresových situáciách, zníženie telesných tekutín alebo požitie nikotínu.

Okrem toho sa tvorba vazopresínu znižuje so zvyšujúcim sa krvným tlakom, inhibíciou systému renín-angiotenzín, znižovaním telesnej teploty, užívaním alkoholu a určitých liekov (napríklad klofilín, haloperidol, glukokortikoidy).

Ako vasopresín ovplyvňuje funkciu obličiek?

Hlavnou úlohou vazopresínu je podporovať reabsorpciu vody (resorpcia) v obličkách, znižujúcu tvorbu moču.

Mechanizmus účinku

Pri prietoku krvi dosahuje hormón renálne tubuly, v ktorých sa viaže na špeciálne miesta (receptory), čo vedie k zvýšeniu ich priepustnosti (objavenie sa „okien“) molekúl vody. Vďaka tomu sa voda nasáva späť a moč sa koncentruje.

Okrem resorpcie moču, vazopresín reguluje niekoľko ďalších procesov prebiehajúcich v tele.

Funkcie vazopresínu:

  • Pomáha redukovať kapiláry obehového systému, vrátane glomerulárnych kapilár.
  • Podporuje krvný tlak.
  • Ovplyvňuje vylučovanie adrenokortikotropného hormónu (syntetizovaného v hypofýze), ktorý reguluje tvorbu hormónov nadobličiek.
  • Zvyšuje uvoľňovanie hormónu stimulujúceho štítnu žľazu (syntetizovaného v hypofýze), ktorý stimuluje tvorbu tyroxínu štítnou žľazou.
  • Zlepšuje zrážanlivosť krvi, pretože spôsobuje agregáciu krvných doštičiek (lepenie) a zvyšuje uvoľňovanie určitých faktorov zrážanlivosti krvi.
  • Znižuje objem intracelulárnej a intravaskulárnej tekutiny.
  • Reguluje osmolaritu telesných tekutín (celková koncentrácia rozpustených častíc v 1 litri): krv, moč.
  • Stimuluje renín-angiotenzínový systém.
S nedostatkom vazopresínu sa vyvíja zriedkavé ochorenie - diabetes insipidus.

Druhy diabetes insipidus

Okrem toho sa niekedy v reakcii na stres vyvíja tzv. Psychogénna polydipsia (zvýšená smäd).

Počas tehotenstva sa môže vytvoriť aj diabetes insipidus. Dôvod - zničenie vazopresínových enzýmov placenty. Spravidla sa príznaky ochorenia objavujú v treťom trimestri tehotenstva, ale zmiznú po pôrode.

Príčiny diabetes insipidus

V závislosti od vývoja, aký typ diabetu nie je možné viesť, sú rozdelené do dvoch skupín.

Príčiny centrálneho diabetes insipidus

Mozgové lézie:

  • hypofýzy alebo hypotalamické nádory
  • komplikácií po operácii mozgu
  • syfilis
  • niekedy sa vyvíja po infekciách: ARVI, chrípka a iné
  • encefalitída (zápal mozgu)
  • poranenia lebky a mozgu
  • zhoršené prekrvenie hypotalamu alebo hypofýzy
  • metastázy malígnych novotvarov v mozgu, ktoré ovplyvňujú hypofýzu alebo hypotalamus
  • ochorenie môže byť vrodené
Príčiny renálneho diabetu insipidus
  • ochorenie môže byť vrodené (najčastejšia príčina)
  • choroba je niekedy spôsobená určitými stavmi alebo chorobami, pri ktorých je poškodená mozgová substancia obličiek alebo močových trubíc nefrónu.
  • zriedkavá forma anémie (kosáčikovitá)
  • polycystických (viacnásobné cysty) alebo amyloidózy (ukladanie amyloidu v tkanive obličiek)
  • chronického zlyhania obličiek
  • zvýšeného draslíka alebo zníženého vápnika v krvi
  • užívanie liekov, ktoré pôsobia toxicky na obličkové tkanivo (napríklad lítium, amfotericín B, demelecilín)
  • niekedy sa vyskytuje u oslabených pacientov alebo v starobe
    Avšak v 30% prípadov zostáva príčina diabetu insipidus nevysvetlená. Keďže všetky vykonané štúdie neodhalili žiadne ochorenie alebo faktor, ktorý by mohol viesť k rozvoju tohto ochorenia.

Symptómy diabetes insipidus

Napriek rôznym príčinám, ktoré vedú k rozvoju diabetes insipidus, sú príznaky ochorenia takmer rovnaké pre všetky varianty jeho priebehu.

Závažnosť prejavov ochorenia však závisí od dvoch bodov:

  • ako imunitné voči vazopresínu sú receptory nefrónových tubulov
  • stupňa nedostatočnosti antidiuretického hormónu alebo jeho neprítomnosti
Spravidla je nákaza náhla, ale môže sa vyvíjať postupne.

Prvé príznaky ochorenia - ťažký trýzňujúci smäd (polydipsia) a časté hojenie moču (polyúria), ktoré obťažuje pacientov aj v noci.

3 až 15 litrov moču sa môže uvoľniť denne a niekedy jeho množstvo dosahuje až 20 litrov denne. Preto je pacient trápený intenzívnym smädom.

V budúcnosti, keď choroba postupuje, sa spájajú nasledujúce príznaky:

  • Existujú príznaky dehydratácie (nedostatok vody v tele): suchá koža a sliznice (sucho v ústach), znížená telesná hmotnosť.
  • V dôsledku konzumácie veľkého množstva tekutiny sa žalúdok natiahne a niekedy dokonca klesá.
  • Kvôli nedostatku vody v tele je narušená tvorba tráviacich enzýmov v žalúdku a črevách. Preto sa znižuje chuť pacienta, vyvíja sa gastritída alebo kolitída, existuje tendencia k zápche.
  • Vzhľadom na vylučovanie moču vo veľkých objemoch sa močový mechúr natiahne.
  • Pretože v tele nie je dostatok vody, potenie sa znižuje.
  • Často sa znižuje krvný tlak a stúpa srdcová frekvencia.
  • Niekedy je nevysvetliteľná nevoľnosť a vracanie.
  • Pacient sa rýchlo unaví.
  • Môže zvýšiť telesnú teplotu.
  • Niekedy sa objaví bedwetting (enuresis).
Keď smäd a hojné močenie pokračujú v noci, pacient má mentálne a emocionálne poruchy:
  • nespavosť a bolesti hlavy
  • emočná labilita (niekedy sa vyvíja aj psychóza) a podráždenosť
  • zníženie duševnej aktivity
Toto sú príznaky diabetes insipidus v typických prípadoch. Avšak prejavy ochorenia sa môžu mierne líšiť u mužov a žien, ako aj u detí.

Symptómy diabetes insipidus u mužov

Symptómy diabetes insipidus u žien

Diabetes insipidus u detí

U adolescentov a detí starších ako tri roky sa príznaky ochorenia nelíšia od príznakov u dospelých.

Niekedy sa však príznaky choroby zdajú slabé: dieťa je chudobné a zvyšuje hmotnosť, trpí častým zvracaním pri jedle, má zápchu a pomočovanie, sťažuje sa na bolesť kĺbov. V tomto prípade je diagnóza stanovená neskoro, keď dieťa už zaostáva vo fyzickom a psychickom vývoji.

Kým u novorodencov a dojčiat (najmä u obličiek), prejavy ochorenia sú jasné a odlišné od prejavov u dospelých.

Symptómy diabetes insipidus u detí mladších ako jeden rok:

  • dieťa uprednostňuje vodu pred materským mliekom, niekedy však žízeň chýba
  • dieťa močí často a vo veľkých porciách
  • objavuje sa úzkosť
  • telesná hmotnosť sa rýchlo stráca (dieťa stráca váhu doslova „na oči“)
  • Turgor tkaniva sa znižuje (ak je koža zložená a pustí sa, pomaly sa vracia do svojej normálnej polohy)
  • žiadne slzy alebo málo
  • časté vracanie
  • stúpa srdcová frekvencia
  • telesná teplota môže rýchlo stúpať aj klesať
Dieťa mladšie ako jeden rok nemôže vyjadriť slovami svoju túžbu piť vodu, preto sa jeho stav rýchlo zhoršuje: stráca vedomie a môže sa v ňom vyvinúť kŕč, niekedy sa dokonca objaví smrť.

Diagnóza diabetes insipidus

  • Nie či je to zvýšená smäd a psychická príčina. Ak je neprítomná, keď je pacient zapojený do obľúbenej činnosti, chodí alebo je na návšteve, s najväčšou pravdepodobnosťou má psychogénnu polydipsiu.
  • Existujú nejaké choroby (nádory, endokrinné poruchy, atď.), Ktoré môžu vyvolať rozvoj diabetes insipidus.
Ak všetky príznaky a sťažnosti naznačujú, že pacient má pravdepodobne diabetes mellitus, potom sa nasledujúce štúdie vykonávajú ambulantne: t
  • určeného osmolaritou a relatívnou hustotou moču (charakterizuje filtračnú funkciu obličiek), ako aj osmolaritu krvného séra
  • počítačová tomografia alebo magnetická nukleárna rezonancia mozgu
  • X-ray tureckého sedla a lebky
  • echoencephalography
  • vylučovacia urografia
  • Ultrazvuk obličiek
  • stanovia sa sérové ​​hladiny sodíka, vápnika, draslíka, dusíka, močoviny, glukózy (cukru)
  • Zimnitsky test
Okrem toho je pacient vyšetrený neuropatológom, optometristom a neurochirurgom.

Na základe laboratórnych údajov sú diagnostické kritériá pre diabetes insipidus tieto ukazovatele:

  • zvýšenie sodíka v krvi (viac ako 155 meq / l)
  • zvýšenie osmolarity krvnej plazmy (viac ako 290 mosm / kg)
  • zníženie osmolarity moču (menej ako 100-200 mosm / kg)
  • nízka relatívna hustota moču (menej ako 1010)
Keď je osmolarita moču a krvi v normálnom rozsahu, ale pacientove sťažnosti a symptómy naznačujú v prospech diabetu insipidus, test sa vykonáva s obmedzením tekutín (podvýživa). Zmyslom vzorky je, že nedostatok tekutiny v tele po určitom čase (zvyčajne po 6-9 hodinách) stimuluje tvorbu vazopresínu.

Je pozoruhodné, že tento test umožňuje nielen stanoviť diagnózu, ale aj určiť typ diabetes insipidus.

Postup testovania na obmedzenie tekutín

Po nočnom spánku sa pacient odváži na prázdny žalúdok, meria sa krvný tlak a pulz. Okrem toho stanovte hladinu sodíka v krvi a osmolaritu krvnej plazmy, ako aj osmolaritu a relatívnu hustotu moču (merná hmotnosť).

Pacient potom prestane užívať tekutiny (voda, džús, čaj) tak dlho, ako je to len možné.

Potom sa v pravidelných intervaloch (každú hodinu alebo dve) pacient odváži a opakujú sa všetky laboratórne testy.

Test sa ukončí, ak má pacient:

  • úbytok hmotnosti je 3-5%
  • objaví sa neznesiteľný smäd
  • všeobecný stav sa zhoršuje (nauzea, vracanie, bolesť hlavy, zvýšenie srdcovej frekvencie)
  • hladina sodíka a osmolarita krvi presahujú normálne hodnoty
Čo hovoria výsledky testov?

Zvýšenie osmolarity krvi a sodíka v krvi, ako aj zníženie telesnej hmotnosti o 3-5%, je v prospech centrálneho diabetes insipidus.

Zatiaľ čo zníženie množstva vylúčeného moču a neprítomnosť úbytku hmotnosti, ako aj normálne hladiny sodíka v sére indikujú renálny diabetes insipidus.

Ak sa ako výsledok tohto testu potvrdí diabetes insipidus, vykoná sa minirínový test na ďalšiu diagnózu.

Metóda testu minirinovogo

Pacientovi sú predpísané tablety Minirin a zbierajú moč Zimnitským pred a na pozadí jeho prijatia.

Čo hovoria výsledky testov?

Pri centrálnom diabete insipidus sa množstvo vylúčeného moču znižuje a jeho relatívna hustota sa zvyšuje. Zatiaľ čo u renálneho diabetu insipidus zostávajú tieto ukazovatele prakticky nezmenené.

Je pozoruhodné, že hladina vazopresínu v krvi nie je určená pre diagnózu ochorenia, pretože technika je príliš drahá a ťažko realizovateľná.

Diabetes insipidus: diferenciálna diagnostika

Najčastejšie je potrebné rozlišovať diabetes insipidus od diabetu a psychogénnej polydipsie.

Diabetes insipidus. Diagnostika a diferenciálna diagnostika

V typických prípadoch nie je diagnóza obtiažna a je založená na identifikácii polyurie, polydipsie, hyperosmolarity plazmy (viac ako 290 masm / kg), hypernatrémie (viac ako 155 meq / l), hypoosmolarity moču (100-200 my / kg) s nízkou relatívnou hustotou. Súčasné stanovenie osmolarity plazmy a moču poskytuje spoľahlivé informácie o porušovaní homeostázy vody. Na objasnenie povahy ochorenia sa starostlivo analyzuje história a výsledky röntgenových, oftalmologických a neurologických vyšetrení.

V prípade potreby sa uchýliť k počítačovej tomografii. Určenie bazálnych a stimulovaných hladín EP v plazme by mohlo byť rozhodujúce v diagnostike, ale táto štúdia je pre klinickú prax neprístupná.

Diabetes mellitus sa odlišuje od radu ochorení, ktoré sa vyskytujú s polyúrií a polydipsiou: diabetes mellitus, psychogénnou polydipsiou, kompenzačnou polyuriou v azotemickom štádiu chronickej glomerulonefritídy a nefrosklerózy (tabuľka 5).

Nefrogénny rezistentný diabetes insipidus rezistentný na vazopresín (vrodený a získaný) sa odlišuje od polyúrie, ku ktorej dochádza počas primárneho aldosteronizmu, hyperparatyroidizmu s nefrokalcinózou, zhoršeného adsorpčného syndrómu v čreve.

Psychogénna polydipsia - idiopatická alebo v dôsledku duševnej choroby - je charakterizovaná primárnym smädom. Je spôsobená funkčnými alebo organickými poruchami v centre smädu, čo má za následok nekontrolovaný príjem veľkého množstva tekutiny. Zvýšenie objemu cirkulujúcej tekutiny znižuje jej osmotický tlak a prostredníctvom systému osmoregulačných receptorov znižuje hladinu VP. Takže (sekundárne) je polyúria s nízkou relatívnou hustotou moču. Plazmatická osmolarita a hladiny sodíka v ňom sú normálne alebo mierne znížené.

Obmedzenie príjmu tekutín a dehydratácia, stimulácia endogénnej CAP u pacientov s psychogénnou polydipsiou, na rozdiel od pacientov s diabetes insipidus, nenarušujú celkový stav, množstvo uvoľneného moču sa znižuje a jeho osmolarita a relatívna hustota sú normalizované. Avšak s predĺženou polyuriou, obličky postupne strácajú svoju schopnosť reagovať na EP maximalizáciou osmolarity moču (až do 900-1200 masm / kg), a dokonca ani pri primárnej polydipsii nemusí nastať normalizácia relatívnej hustoty.

U pacientov s diabetes insipidus, s poklesom množstva prijatej tekutiny, sa celkový stav zhoršuje, smäd sa stáva bolestivým, vyvíja sa dehydratácia a množstvo moču, jeho osmolarita a relatívna hustota sa významne nemenia. V tomto ohľade by mal byť dehydratačný diferenciálny diagnostický test so suchou diétou uskutočňovaný v nemocnici a jeho trvanie by nemalo presiahnuť 6-8 hodín Maximálna doba trvania vzorky s dobrou toleranciou je 14 hodín.

Počas testu sa každú hodinu odoberá moč. Jeho relatívna hustota a objem sa meria v každej hodinovej časti a telesná hmotnosť sa meria po každom litri moču. Neprítomnosť významných zmien v relatívnej hustote v dvoch nasledujúcich šaržiach so stratou 2% telesnej hmotnosti indikuje neprítomnosť stimulácie endogénnej VP.

Na účely diferenciálnej diagnostiky s psychogénnou polydipsiou sa niekedy používa vzorka s intravenóznym podaním 2,5% roztoku chloridu sodného (50 ml sa vstrekne počas 45 minút). U pacientov s psychogénnou polydipsiou zvýšenie osmotickej koncentrácie v plazme rýchlo stimuluje uvoľňovanie endogénnej VP, množstvo vylučovaného moču sa znižuje a jeho relatívna hustota sa zvyšuje. Pri diabete insipidus sa objem a koncentrácia moču významne nemenia. Treba poznamenať, že deťom je veľmi ťažké tolerovať test so zaťažením soľou.

Tabuľka 5. Niektoré diferenciálne diagnostické kritériá u pacientov s ťažkou a predĺženou polyuriou

Zavedenie liekov VP so skutočným diabetes insipidus redukuje polyúriu, a teda polydipsiu; avšak s psychogénnou polydipsiou sa v súvislosti so zavedením EP môžu objaviť bolesti hlavy a príznaky intoxikácie vodou. V prípade nefrogénneho diabetes insipidus je podávanie EP liekov neúčinné. V súčasnosti sa na diagnostické účely používa prevažujúci účinok syntetického analógu EP na koagulačný faktor VIII. U pacientov s latentnými formami nefrogénneho diabetes insipidus av rodinách s rizikom ochorenia chýba účinok supresie.

Pri diabete nie je polyúria taká veľká ako u non-cukru a moč je hypertonický. V krvi - hyperglykémia.

Pri kombinácii cukru a diabetu insipidus zvyšuje glukozúria koncentráciu moču, ale aj pri vysokom obsahu cukru v ňom sa znižuje jeho relatívna hustota (1012-1020).

Ak kompenzačná azotemická polyuria diuréza nepresahuje 3 - 4 litre. Hypoizostenúria sa pozorovala s kolísaním relatívnej hustoty 1005-1012. Hladina kreatinínu, močoviny a zvyškového dusíka sa zvyšuje v krvi, v moči - erytrocytoch, bielkovinách, valcoch. Niekoľko ochorení s dystrofickými zmenami v obličkách a polyúze a rezistenciou na vazopresín (primárny aldosteronizmus, hyperparatyreóza, syndróm zhoršenej adsorpcie v čreve, Fanconiho nefronoftóza, tubulopatia) by sa mali odlišovať od nefrogénneho diabetes insipidus.

Pri primárnom aldosteronizme sa pozoruje hypokalémia, ktorá spôsobuje dystrofiu epitelu renálnych tubulov, polyurie (2-4 l), hypoisostenúrie.

Hyperparatyroidizmus s hyperkalcémiou a nefrokalcinózou, ktorý inhibuje väzbu EP na tubulárne receptory, spôsobuje miernu polyuriu a hypoisostenúriu.

Pri syndróme zhoršenej adsorpcie v črevách ("malabsorpčný syndróm") - oslabujúca hnačka, zhoršená intestinálna absorpcia elektrolytov, proteínov, vitamínov, hypoisostenúrie, stredne ťažká polyuria.

Fanconiho nefronoftiz, vrodené ochorenie u detí, je v počiatočných štádiách charakterizovaný len polyuriou a polydipsiou a neskôr poklesom hladín vápnika a zvýšením krvného fosforu, anémie, osteopatie, proteinúrie a zlyhania obličiek.

Centrálny diabetes insipidus: moderné aspekty diagnostiky a liečby

Centrálny diabetes insipidus diabetes (ND) (diabetes insipidus) je závažné ochorenie charakterizované neschopnosťou obličiek reabsorbovať vodu a koncentrovať moč, ktorý je v podstate založený na defekte v sekrécii alebo syntéze vazopresínu a prejavuje sa závažným ochorením.

Centrálny diabetes insipidus diabetes (ND) (diabetes insipidus) je závažné ochorenie charakterizované neschopnosťou obličiek reabsorbovať vodu a koncentrovať moč, ktorý je založený na defekte sekrécie alebo syntézy vazopresínu a prejavuje sa ťažkým smädom a vylučovaním veľkého množstva zriedeného moču. Prevalencia ND v populácii (0,004–0,01%) je niekoľkokrát nižšia ako u diabetes mellitus (2–5%), ale počet pacientov je v Rusku pomerne významný a je okolo 21,5 tisíc. Existuje celosvetový trend smerom k zvýšeniu prevalencie centrálnej ND, čo sa vysvetľuje nárastom počtu operácií a poranení mozgu.

Termín "diabetes" (z gréčtiny. Diabaino - prejsť) zaviedol Areteus z Kappadokie v prvom storočí. n. e. Areteus sa preslávil svojím podrobným klinickým opisom rôznych chorôb, porovnateľných len s Hippokratmi. Napísal: „Diabetes je strašné utrpenie. rozpustenie mäsa a končatín v moči. Pacienti, bez prestania, uvoľňujú vodu v nepretržitom prúde, ako cez otvorené vodné potrubia;, smäd je neukojiteľný, príjem tekutín je nadmerný a nie je úmerný obrovskému množstvu moču kvôli ešte väčšiemu diabetu. Nič im nemôže brániť v prijímaní tekutín a vylučovaní moču. Ak krátkodobo odmietnu tekutinu, ich ústa vyschnú, koža a sliznice sa vysušia. Pacienti majú nauzeu, sú rozrušení a zomierajú v krátkom čase. “ Až v roku 1794 vynašiel nemecký lekár Johann Frank metódu kvasiniek na stanovenie glykozúrie, na základe ktorej rozdelil cukrovku na cukor a cukor. Jeho menovec Alfred Frank v roku 1912 spojil ND s léziou neurohypofýzy, opisujúc pacienta s strelnou ranou, ktorá mala guľku uviaznutú v röntgenovom skeneri uviaznutú v zadnej časti tureckého sedla. Druhé potvrdenie tejto súvislosti patrí Maurice Simmonds, ktorý pozoroval ženu s rakovinou prsníka a centrálnou ND, u ktorej sa pri pitve zistila metastáza nádoru do oblasti tureckého sedla s deštrukciou zadného laloku hypofýzy a intaktného predného laloku.

ND je heterogénna a kombinuje niekoľko chorôb s rôznymi etiológiami, ktoré sú charakterizované hypotonickou polyuriou.

Choroby skupiny ND:

  • Centrálne (hypotalamus, hypofýza): zhoršená syntéza, transport alebo sekrecia vazopresínu.
  • Renálny (nefrogénny, rezistentný na vazopresín): rezistencia obličiek na účinok vazopresínu.
  • Primárna polydipsia:

- psychogénny - kompulzívny príjem tekutín;

- Dipsogenic - zníženie prahu osmoreceptors pre smäd.

  • Progestín: počas tehotenstva; zvýšená deštrukcia endogénneho vazopresínu enzýmom placenta - arginín aminopeptidáza.
  • Funkčné: u detí mladších ako jeden rok; zvýšená aktivita fosfodiesterázy typu 5, čo vedie k rýchlej deaktivácii receptora pre vazopresín.
  • Iatrogénne: odporúčania lekárov piť viac tekutín, nekontrolovaný príjem diuretík, užívanie liekov, ktoré porušujú účinok vazopresínu (demeclocyklín, prípravky na báze lítia, karbamazepín).
  • V klinickej praxi sú spravidla tri hlavné typy ND: centrálna ND, nefrogénna ND a primárna polydipsia.

    Vazopresín alebo antidiuretický hormón je najdôležitejším regulátorom metabolizmu vody a elektrolytov v ľudskom tele, jeho funkciou je udržiavať osmotickú homeostázu a objem cirkulujúcej tekutiny. Vazopresín je syntetizovaný v telách neurónov, ktoré tvoria supraoptické a paraventrikulárne jadro hypotalamu, viaže sa na nosný proteín neurofyzínu. Komplex vazopresín - neurofyzín vo forme granúl sa transportuje do koncových extenzií axónov neurohypofýzy a mediánu eminencie, kde sa akumuluje. Pre manifestáciu centrálnej ND je nevyhnutné znížiť sekrečnú schopnosť neurohypofýzy o 85%.

    U ľudí je udržiavanie normálnej vodnej rovnováhy dosiahnuté prepojením troch zložiek: vazopresínu, pocitov smädu a funkcie obličiek. Vylučovanie vazopresínu z neurohypofýzy je pod veľmi tesnou kontrolou. Malé zmeny v koncentrácii elektrolytov v krvi (plazmatická osmolalita) regulujú uvoľňovanie vazopresínu. Zvýšenie osmolality v plazme zvyčajne indikuje stratu extracelulárnej tekutiny, stimuluje vylučovanie vazopresínu a naopak - zníženie plazmatickej osmolality inhibuje jej uvoľňovanie do systémového obehu. Ďalej vazopresín pôsobí na hlavný cieľový orgán - obličky. Hormon sa viaže na svoje receptory V2 nachádzajúce sa v suterénovej membráne hlavných buniek zberných kanálikov a aktivuje systém adenylátcyklázy, ktorý v konečnom dôsledku vedie k zabudovaniu vodných proteínov typu 2, aquaporínov-2, do membrány apikálnych buniek a prietoku tekutiny z membrány. lumen nefrónu v bunkách zberných tubulov v smere osmotického gradientu. Z buniek zberných skúmaviek voda prechádza cez aquaporíny bazálnej membrány 3 a 4 do obličkového intersticiia a nakoniec do cirkulačného lôžka.

    Klinicky je ND (okrem primárnej polydipsie) stavom výraznej dehydratácie organizmu, ktorý sa prejavuje v koncentrácii krvi so zvýšením hematokritu a koncentráciou látok, hlavne sodíka, rozpustených v plazme, ako aj poklesom všetkých typov exogénnej sekrécie (prietok a slinenie, sekrécia gastrointestinálneho traktu ). Systolický krvný tlak (BP) môže byť normálny alebo mierne znížený s charakteristickým zvýšením diastolického krvného tlaku. ND sa vyznačuje preferenciou studených / ľadových nápojov s nízkym obsahom soli a sacharidov. Často, aj pri pohľade z pacienta nemôže byť súčasťou fľaše s vodou.

    Diferenciálna diagnóza je založená na štyroch hlavných štádiách. Prvým je potvrdenie prítomnosti hypotonickej polyurie. Druhou je vylúčenie najbežnejších príčin polydipsie-polyurie. V tretej etape sa vykonáva dehydratačný test a test s desmopresínom, aby sa oddelili tri hlavné typy ND, a štvrté aktívne vyhľadávajú príčiny (obr. 1).

    Polyuria je určená vylučovaním moču viac ako 2 l / m2 / deň alebo približne 40 ml / kg / deň u starších detí a dospelých. V prvom rade je potrebné potvrdiť prítomnosť polyúrie podľa vyššie uvedených kritérií, napríklad priraďovať kolekciu denného moču, analýzu moču podľa Zimnitského. Množstvo tekutín spotrebovaných / vylúčených močom u pacientov sa zvyčajne pohybuje od 3 do 20 litrov. Spotreba viac ako 20 litrov za deň, niektorí autori pripisujú príznakom psychogénnej polydipsie, pretože takýto objem tekutiny nie je odôvodnený fyziologickými potrebami tela na udržanie homeostázy vody a soli v ND.

    Ďalej by sme mali vylúčiť osmotickú diurézu (diabetes mellitus, príjem manitolu), patológiu obličiek (chronické zlyhanie obličiek, post-obštrukčnú uropatiu), nekontrolovaný príjem diuretík (vrátane ako súčasť čajov, poplatky za lieky), lieky, ktoré porušujú účinok vazopresínu (demlocyklín)., lítiové prípravky, karbamazepín), ako aj metabolické poruchy, ako je hyperkalcémia a hypokalémia.

    ND je charakterizovaná zvýšenou osmolalitou krvi, hypernatrémiou, stále nízkou osmolalitou (

    L. K. Dzeranova, kandidátka lekárskych vied
    E. A. Pigarova
    ENC RAMS, Moskva